# Subependimoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/subependimoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251639 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251639
- **CID-10**: D43.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O subependimoma é um tumor raro de crescimento lento que geralmente se desenvolve nos ventrículos cerebrais em pessoas adultas. Ele pode causar dores de cabeça, náuseas e alterações no equilíbrio, embora muitas pessoas não sintam nada e descubram a lesão por acaso. O prognóstico costuma ser mais favorável do que o de outros ependimomas, e a retirada por neurocirurgia é a abordagem frequentemente descrita. No SUS, não existe um PCDT específico para a condição, de forma que o acompanhamento e os tratamentos são conduzidos pela rede hospitalar de alta complexidade.

## Descrição clínica

Subependimoma é um tipo raro de ependimoma, que cresce devagar. Costuma surgir em adultos de meia-idade e é mais comum em homens do que em mulheres. Geralmente, ele se localiza nos ventrículos cerebrais (o quarto e os laterais) e pode causar sintomas variados, como dor de cabeça, náuseas e perda de equilíbrio. Em alguns casos, a pessoa não apresenta sintoma algum. Normalmente, este tipo de tumor tem um prognóstico melhor do que outras formas de ependimoma.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia celular anormal** — HPO: HP:0025461 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia ovariana** — HPO: HP:0100615 (Raro (<5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Frequente (79-30%))
- **Ependimoma** — HPO: HP:0002888
- **Disestesia** — HPO: HP:0012534 (Ocasional (29-5%))
- **Tumor da medula espinhal** — HPO: HP:0010302 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896 (Raro (<5%))
- **Neoplasia da mama** — HPO: HP:0100013 (Raro (<5%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular distal** — HPO: HP:0002460 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia supratentorial** — HPO: HP:0030693 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU

## Ensaios clínicos ativos (41)

- **NCT01682746** [COMPLETED]: Photodynamic Therapy (PDT) for Recurrent Pediatric Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01682746
- **NCT01032200** [COMPLETED]: Armodafinil in Treating Fatigue Caused By Radiation Therapy in Patients With Primary Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01032200
- **NCT01165632** [COMPLETED]: Fluorine F 18 Fluorodopa-Labeled PET Scan in Planning Surgery and Radiation Therapy in Treating Patients With Newly Diagnosed High- or Low-Grade Malignant Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01165632
- **NCT00883688** [COMPLETED]: Bevacizumab and Lapatinib in Children With Recurrent or Refractory Ependymoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00883688
- **NCT00784914** [COMPLETED]: A Feasibility, Dose-Escalation Study Using Intracerebral Microdialysis to Assess the Neuropharmacodynamics of Temsirolimus in Patients With Primary or Metastatic Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00784914
- **NCT00369785** [COMPLETED]: Donepezil in Treating Patients Who Have Undergone Radiation Therapy for Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00369785
- **NCT00538850** [COMPLETED]: Fentanyl Sublingual Spray in Treating Patients With Breakthrough Cancer Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00538850
- **NCT00498927** [COMPLETED]: Temozolomide in Treating Patients With Recurrent Glioblastoma Multiforme or Other Malignant Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00498927
- **NCT00498979** [COMPLETED]: Sodium Stibogluconate and IFNa-2b Followed By CDDP, VLB and DTIC Treating Pts.With Advanced Melanoma or Other Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00498979
- **NCT00401024** [COMPLETED]: Tumor Tissue Analysis in Patients Receiving Imatinib Mesylate for Malignant Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00401024

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Ependimoma](https://raras.org/doenca/ependimoma) — ORPHA:301 — 15 sintomas em comum
- [Ependimoma](https://raras.org/doenca/ependimona) — ORPHA:251636 — 15 sintomas em comum
- [Glioma](https://raras.org/doenca/glioma) — ORPHA:182067 — 15 sintomas em comum
- [Câncer colorretal](https://raras.org/doenca/cancer-colorretal) — ORPHA:466667 — 7 sintomas em comum
- [Câncer colorretal hereditário sem polipose](https://raras.org/doenca/cancer-colorretal-hereditario-sem-polipose) — ORPHA:443909 — 6 sintomas em comum
- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 6 sintomas em comum
- [Câncer colorretal familiar, tipo X](https://raras.org/doenca/cancer-colorretal-familiar-tipo-x) — ORPHA:440437 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome Lynch](https://raras.org/doenca/sindrome-lynch) — ORPHA:144 — 5 sintomas em comum
- [Tumor dos nervos cranianos e espinhais](https://raras.org/doenca/tumor-dos-nervos-cranianos-e-espinhais) — ORPHA:252057 — 5 sintomas em comum
- [Porfiria hepática](https://raras.org/doenca/porfiria-hepatica) — ORPHA:659694 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o subependimoma?

É um tipo raro de ependimoma de crescimento lento que acomete principalmente os ventrículos cerebrais de adultos. Apresenta, no geral, uma evolução clínica mais favorável em relação a outras formas de ependimomas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251639)

### Quais são os principais sintomas do subependimoma?

Pode se manifestar com dor de cabeça, náuseas, vômitos e problemas no equilíbrio ou na marcha. Em muitos pacientes, a doença não produz nenhum sintoma detectável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251639); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O subependimoma é hereditário?

Não há padrão de herança nem genes causais catalogados para o subependimoma nas fontes oficiais. Ele não é caracterizado clinicamente como uma condição de herança genética conhecida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251639); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10070/index)

### Existe tratamento para o subependimoma pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados. O cuidado e eventuais condutas cirúrgicas são organizados pelos serviços de neurocirurgia da rede de alta complexidade do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

A identificação depende da verificação de lesões nos ventrículos cerebrais e de análises teciduais que mostram morfologia celular compatível. Não existem exames genéticos específicos catalogados para confirmar esta condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251639); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10070/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Subependimoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/subependimoma
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