# Telangiectasia idiopática macular, tipo 3

> Página oficial: https://raras.org/doenca/telangiectasia-idiopatica-macular-tipo-3
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 353351 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/353351
- **CID-10**: H35.0

## Em linguagem simples

A **telangiectasia idiopática macular, tipo 3** é uma condição rara dos olhos que surge na vida adulta e provoca **perda progressiva da visão**. Ela acontece quando pequenos vasos sanguíneos da região central da retina sofrem bloqueios em ambos os olhos, podendo estar relacionada a problemas circulatórios no cérebro ou em outras partes do corpo. No Brasil, a doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial e não há medicamentos dispensados pelo SUS para ela.

## Descrição clínica

Uma doença ocular rara e adquirida caracterizada por perda visual progressiva, decorrente de oclusões capilares justafoveolares bilaterais, telangiectasia capilar e exsudação mínima. Está associada a doença vascular oclusiva sistêmica ou cerebral.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 9

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: ENCELTO (REVAKINAGENE TARORETCEL-LWEY)

## Perguntas frequentes

### O que causa a telangiectasia idiopática macular, tipo 3?

Trata-se de uma condição adquirida de causa primária ainda não esclarecida, caracterizada por oclusões nos capilares da retina. Ela surge comumente associada a doenças vasculares oclusivas sistêmicas ou cerebrais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/353351)

### A telangiectasia idiopática macular, tipo 3 é hereditária?

A condição é classificada como adquirida nos catálogos médicos internacionais. Não há registros de herança genética familiar ou genes causadores catalogados para esta doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/353351); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21532/index)

### Existe tratamento para esta doença no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos incorporados ou dispensados pelo SUS catalogados para o tratamento desta condição específica.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum medicamento aprovado no mundo para essa telangiectasia?

O medicamento ENCELTO (revakinagene taroretcel-lwey) é aprovado nos Estados Unidos pela agência reguladora FDA. Contudo, essa aprovação internacional não representa registro ou fornecimento pelo sistema de saúde no Brasil.
- Fontes: [18] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: ENCELTO (REVAKINAGENE TARORETCEL-LWEY) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Idiopathic%20macular%20telangiectasia%20type%203"&limit=10)

### Quais são os principais sintomas da doença?

O sintoma predominante é a perda progressiva da acuidade visual em ambos os olhos. Ela resulta de bloqueios na circulação capilar da mácula com dilatações vasculares associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/353351)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Telangiectasia idiopática macular, tipo 3. Disponível em: https://raras.org/doenca/telangiectasia-idiopatica-macular-tipo-3
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/telangiectasia-idiopatica-macular-tipo-3
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=353351