# Teratoma extragonadal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/teratoma-extragonadal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 883 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/883
- **CID-10**: D48.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **teratoma extragonadal** é um tipo de tumor muito raro que se origina fora dos órgãos reprodutivos (testículos ou ovários), formado a partir de células que podem produzir vários tecidos do corpo humano. Ele pode aparecer em locais como o tórax, abdome ou região sacrococcígea, causando sinais como alterações no formato do abdome ou queixas neurológicas, a depender do seu tamanho e posição. A confirmação da doença requer exames médicos e análise do tecido ao microscópio para avaliar se a massa é benigna ou cancerosa. No Brasil, a patologia não conta com um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio no SUS, e o cuidado ocorre por meio da rede pública geral de assistência hospitalar.

## Descrição clínica

Um teratoma extragonadal é um tipo de tumor muito raro que se desenvolve fora dos testículos (em homens) ou ovários (em mulheres). Ele surge de células germinativas (células que podem dar origem a vários tipos de tecido do corpo) e pode ser benigno (não canceroso) ou maligno (canceroso).  Clinicamente, ele é identificado quando um teratoma aparece em locais como: na região atrás da barriga, na área entre os pulmões, na cabeça ou no rosto, na região do cóccix (o último osso da coluna), dentro dos ossos, ou em órgãos sólidos (como o fígado).  Ao ser analisado no microscópio, esse tumor geralmente mostra uma mistura de tecidos bem formados e outros que ainda são imaturos. Os sintomas que a pessoa sente variam bastante, dependendo do tamanho e do lugar exato onde o tumor está.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Diplopia** — HPO: HP:0000651
- **Teratoma** — HPO: HP:0009792
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438
- **Poliúria** — HPO: HP:0000103
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269
- **Nistagmo** — HPO: HP:0000639
- **Polidipsia** — HPO: HP:0001959
- **Calcificação cerebral** — HPO: HP:0002514

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06418789** [RECRUITING]: High-dose Chemotherapy as Second-line Drug Therapy for Relapsed Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06418789
- **NCT02375204** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Standard-Dose Combination Chemotherapy or High-Dose Combination Chemotherapy and Stem Cell Transplant in Treating Patients With Relapsed or Refractory Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02375204
- **NCT00716976** [COMPLETED]: Sodium Thiosulfate in Preventing Hearing Loss in Young Patients Receiving Cisplatin for Newly Diagnosed Germ Cell Tumor, Hepatoblastoma, Medulloblastoma, Neuroblastoma, Osteosarcoma, or Other Malignancy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00716976
- **NCT00453310** [COMPLETED]: Sunitinib in Treating Patients With Metastatic Germ Cell Tumors That Have Relapsed or Not Responded to Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00453310
- **NCT00470366** [COMPLETED]: Combination Chemotherapy and Pegfilgrastim in Treating Patients With Previously Untreated Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00470366
- **NCT00432094** [COMPLETED]: Autologous Peripheral Blood Stem Cell Transplant for Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00432094
- **NCT00423852** [COMPLETED]: Paclitaxel, Ifosfamide, and Carboplatin Followed By Autologous Stem Cell Transplant in Treating Patients With Germ Cell Tumors That Did Not Respond to Cisplatin — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00423852
- **NCT00301782** [COMPLETED]: Combination Chemotherapy in Treating Male Patients With Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00301782
- **NCT00040911** [COMPLETED]: Electroacupuncture in Treating Delayed Nausea and Vomiting in Patients Receiving Chemotherapy For Newly Diagnosed Childhood Sarcoma, Neuroblastoma, Nasopharyngeal Cancer, Germ Cell Tumors, or Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00040911
- **NCT00453232** [COMPLETED]: Combination Chemotherapy and Pegfilgrastim in Treating Men With Metastatic Germ Cell Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00453232

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Doença de Parkinson](https://raras.org/doenca/doenca-de-parkinson) — ORPHA:319705 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o teratoma extragonadal?

É um tumor muito raro que se forma fora dos ovários e dos testículos, originado de células germinativas. Pode se desenvolver em áreas como tórax, abdome ou coluna e apresentar comportamento benigno ou maligno.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/883)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas variam segundo a localização e o volume da lesão. Estão catalogadas manifestações como morfologia anormal do abdome, visão dupla, fraqueza em um lado do corpo e alterações no volume de urina e na sede.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/883); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O teratoma extragonadal é uma doença hereditária?

Não há padrão de herança familiar ou genes causais monogênicos estabelecidos nos registros de referência. O tumor surge a partir de linhagens de células germinativas em locais anômalos do organismo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/883)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido pela avaliação clínica associada à análise histopatológica do tecido no microscópio. Exames de imagem identificam o tamanho e a relação anatômica com as estruturas ao redor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/883); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS por meio de PCDT?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por este motivo, a condução terapêutica é coordenada pelas equipes dos serviços especializados da rede do SUS de acordo com a necessidade de cada caso.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Teratoma extragonadal. Disponível em: https://raras.org/doenca/teratoma-extragonadal
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