# Transposição das grandes artérias, corrigida congenitamente

> Página oficial: https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias-corrigida-congenitamente
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 216694 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/216694
- **CID-10**: Q20.5
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A transposição dos grandes vasos congenitamente corrigida (CCT) é uma malformação cardíaca rara caracterizada pela combinação de conexões aurículo-ventriculares e ventrículo-arteriais discordantes, geralmente acompanhada de outras malformações cardiovasculares.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Flutter atrial** — HPO: HP:0004749 (Raro (<5%))
- **Situs atrial inversus** — HPO: HP:0011538 (Ocasional (29-5%))
- **Situs inversus totalis** — HPO: HP:0001696 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio atrioventricular Mobitz I** — HPO: HP:0011707 (Ocasional (29-5%))
- **Arco aórtico duplo** — HPO: HP:0011590 (Ocasional (29-5%))
- **Ventrículo único** — HPO: HP:0001750 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome do seio doente** — HPO: HP:0011704 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do trato de saída do ventrículo esquerdo** — HPO: HP:0011103 (Muito frequente (99-80%))
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga fácil** — HPO: HP:0003388 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da valva atrioventricular** — HPO: HP:0006705 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da condução cardíaca** — HPO: HP:0031546 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da cúspide da valva aórtica** — HPO: HP:0031567 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose pulmonar** — HPO: HP:0001642 (Frequente (79-30%))
- **Condução atrioventricular anormal** — HPO: HP:0005150 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio atrioventricular de terceiro grau** — HPO: HP:0001709 (Ocasional (29-5%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia ventricular** — HPO: HP:0004756 (Raro (<5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180 (Ocasional (29-5%))
- **Conexão atrioventricular ambígua** — HPO: HP:0011552 (Frequente (79-30%))
- **Anomalia de Ebstein da valva tricúspide** — HPO: HP:0010316 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do septo ventricular de Gerbode** — HPO: HP:0011621 (Ocasional (29-5%))
- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651 (Ocasional (29-5%))
- **Disfunção sistólica global** — HPO: HP:0005185 (Ocasional (29-5%))
- **Conexão atrioventricular discordante** — HPO: HP:0011553 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Taquicardia supraventricular** — HPO: HP:0004755 (Ocasional (29-5%))
- **Mesocardia** — HPO: HP:0011599 (Raro (<5%))
- **Regurgitação aórtica** — HPO: HP:0001659 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Muito frequente (99-80%))
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Ocasional (29-5%))
- **Taquicardia supraventricular com via mediada por conexão acessória** — HPO: HP:0011688 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Ocasional (29-5%))
- **Situs atrial ambíguo** — HPO: HP:0011539 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias-corrigida-congenitamente._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06932081** [RECRUITING]: Adult Congenital Heart Disease International EValuation of the Effectiveness of SGLT2i Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06932081
- **NCT05524324** [RECRUITING]: Cardiac Resynchronization Therapy in Adult Congenital Heart Disease With Systemic Right Ventricle: RIGHT-CRT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05524324
- **NCT04788082** [WITHDRAWN]: Clinical Impact of Rapid Prototyping 3D Models for Surgical Management — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04788082

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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