# Tumor das meninges

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 252025 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/252025
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor das meninges é um tipo de tumor que afeta as camadas protetoras que envolvem o cérebro e a medula espinhal, sendo os meningiomas as formas mais conhecidas. Ao crescer, ele pode provocar sintomas como dores de cabeça por pressão no crânio, náuseas, vômitos, perda de força nas pernas e alterações na fala ou na memória. Esta condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) nem remédios próprios dispensados pela lista de doenças raras do SUS. Por isso, o cuidado e o acompanhamento devem ser conduzidos diretamente com a equipe médica nos hospitais de referência.

## Descrição clínica

Neoplasia benigna ou maligna que afeta as meninges. A maioria das neoplasias surge de células meningoteliais e são chamadas de meningiomas. As neoplasias de células não meningoteliais incluem tumores mesenquimais, não meningoteliais, hemangiopericitomas e lesões melanocíticas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (76 fenótipos HPO)

- **Concentração sérica de testosterona diminuída** — HPO: HP:0040171
- **Neoplasia da língua** — HPO: HP:0100648
- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026
- **Comprometimento progressivo da função pulmonar** — HPO: HP:0006520
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543
- **Meningioma espinhal** — HPO: HP:0100010
- **Anormalidade da função motora central** — HPO: HP:0011442
- **Fraqueza muscular do membro inferior** — HPO: HP:0007340
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824
- **Anormalidade do olfato** — HPO: HP:0004408
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Impotência** — HPO: HP:0000802
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288
- **Neoplasia da hipófise posterior** — HPO: HP:0011752
- **Proptose** — HPO: HP:0000520
- **Incontinência urinária** — HPO: HP:0000020
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085
- **Neurofibromas** — HPO: HP:0001067
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238
- **Hemianopsia bitemporal** — HPO: HP:0030521
- **Dor de ouvido** — HPO: HP:0030766
- **Fisiologia anormal do hipotálamo** — HPO: HP:0012285
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Meningioma** — HPO: HP:0002858
- **Quebra cromossômica induzida por radiação ionizante** — HPO: HP:0010997
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202
- **Paralisia facial** — HPO: HP:0010628
- **Anormalidade da função sensorial central** — HPO: HP:0011730
- **Neoplasia da hipófise anterior** — HPO: HP:0011750
- **Neuralgia trigeminal** — HPO: HP:0100661
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360
- **Cegueira** — HPO: HP:0000618
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Hipogonadismo hipogonadotrófico** — HPO: HP:0000044
- _...e mais 36 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges._

## Genes associados (13)

- **MN1** — Transcriptional activator MN1 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Transcriptional activator which specifically regulates expression of TBX22 in the posterior region of the developing palate. Required during later stages of palate development for growth and medial fu
- **PTEN** — Phosphatidylinositol 3,4,5-trisphosphate 3-phosphatase and dual-specificity protein phosphatase PTEN [Candidate gene tested in]
  - Função: Dual-specificity protein phosphatase, dephosphorylating tyrosine-, serine- and threonine-phosphorylated proteins (PubMed:9187108, PubMed:9256433, PubMed:9616126). Also functions as a lipid phosphatase
- **AKT1** — RAC-alpha serine/threonine-protein kinase [Candidate gene tested in]
  - Função: AKT1 is one of 3 closely related serine/threonine-protein kinases (AKT1, AKT2 and AKT3) called the AKT kinase, and which regulate many processes including metabolism, proliferation, cell survival, gro
- **TERT** — Telomerase reverse transcriptase [Candidate gene tested in]
  - Função: Telomerase is a ribonucleoprotein enzyme essential for the replication of chromosome termini in most eukaryotes. Active in progenitor and cancer cells. Inactive, or very low activity, in normal somati
- **PIK3CA** — Phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate 3-kinase catalytic subunit alpha isoform [Candidate gene tested in]
  - Função: Phosphoinositide-3-kinase (PI3K) phosphorylates phosphatidylinositol (PI) and its phosphorylated derivatives at position 3 of the inositol ring to produce 3-phosphoinositides (PubMed:15135396, PubMed:
- **BAP1** — Ubiquitin carboxyl-terminal hydrolase BAP1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Plays a role in coupling actin fibers to cell junctions in endothelial cells, via its interaction with AMOTL2 and CDH5 (By similarity). May regulate acid-induced ASIC3 currents by modulating its expre
- **SMARCB1** — SWI/SNF-related matrix-associated actin-dependent regulator of chromatin subfamily B member 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Core component of the BAF (hSWI/SNF) complex. This ATP-dependent chromatin-remodeling complex plays important roles in cell proliferation and differentiation, in cellular antiviral activities and inhi
- **SMO** — Protein smoothened [Candidate gene tested in]
  - Função: Flavoenzyme which catalyzes the oxidation of spermine to spermidine. Can also use N(1)-acetylspermine and spermidine as substrates, with different affinity depending on the isoform (isozyme) and on th
- **TRAF7** — E3 ubiquitin-protein ligase TRAF7 [Candidate gene tested in]
  - Função: E3 ubiquitin and SUMO-protein ligase that plays a role in different biological processes such as innate immunity, inflammation or apoptosis (PubMed:15001576, PubMed:37086853). Potentiates MAP3K3-media
- **SMARCE1** — SWI/SNF-related matrix-associated actin-dependent regulator of chromatin subfamily E member 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in transcriptional activation and repression of select genes by chromatin remodeling (alteration of DNA-nucleosome topology). Component of SWI/SNF chromatin remodeling complexes that carry ou
- **SUFU** — Suppressor of fused homolog [Candidate gene tested in]
  - Função: Negative regulator in the hedgehog/smoothened signaling pathway (PubMed:10559945, PubMed:10564661, PubMed:10806483, PubMed:12068298, PubMed:12975309, PubMed:15367681, PubMed:22365972, PubMed:24217340,
- **PDGFB** — Platelet-derived growth factor subunit B [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Growth factor that plays an essential role in the regulation of embryonic development, cell proliferation, cell migration, survival and chemotaxis. Potent mitogen for cells of mesenchymal origin (PubM
- **NF2** — Merlin [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Probable regulator of the Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) signaling pathway, a signaling pathway that plays a pivotal role in tumor suppression by restricting proliferation and promoting apoptosis. Along with

## Ensaios clínicos ativos (90)

- **NCT06804655** [RECRUITING]: Pharmacoscopy for Patients With Refractory Primary Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06804655
- **NCT07652762** [RECRUITING]: IN10018 in Combination With Dalpiciclib for Progressive Meningiomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07652762
- **NCT07533942** [RECRUITING]: A Study of JZP3507 (ONC206) in Recurrent Grade 2 or 3 Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07533942
- **NCT07398170** [RECRUITING]: Search for Circulating Tumour Cells in the Blood and/or Cerebrospinal Fluid in Patients With Recurrent Aggressive Meningiomas: Proof-of-concept Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07398170
- **NCT07493447** [RECRUITING]: Pilot Study Evaluating Panitumumab-IRDye800 as an Optical Imaging Agent to Detect Intracranial Lesions During Neurosurgical Procedures — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07493447
- **NCT07428616** [RECRUITING]: A Study of Zanzalintinib in Participants With Recurrent or Progressive Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428616
- **NCT07552233** [RECRUITING]: NK Cell Therapy for Malignant Solid Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07552233
- **NCT07411690** [RECRUITING]: Analysis of Cerebrospinal Fluid Leakage After Surgery for Intracranial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07411690
- **NCT07413796** [RECRUITING]: Comparison of Skin Closure Techniques in Oncological Neurosurgical Procedures: Intradermal Running Suture Versus Transdermal Interrupted Sutures — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07413796
- **NCT07418775** [RECRUITING]: Tumor Genomics, Individual Risk Factors, and External Drivers of Health on Health Outcomes for Patients With Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07418775

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## Perguntas frequentes

### O que é um tumor das meninges?

É uma neoplasia benigna ou maligna que tem origem nas meninges, as membranas que envolvem o sistema nervoso central. A maior parte desses tumores surge a partir de células meningoteliais e recebe o nome de meningioma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252025)

### Quais são os principais sintomas do tumor das meninges?

Os sintomas incluem sinais de aumento da pressão intracraniana, como papiledema, náusea e vômito. Também podem surgir fraqueza nas pernas, dificuldades de marcha, alterações da fala e falhas de memória.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento disponibilizado pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados por diretriz federal dedicada, cabendo o acompanhamento à rede de referência especializada do SUS.
- Fontes: [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A doença tem origem genética?

O tumor das meninges está associado a mutações em genes como PTEN, AKT1, PIK3CA, TERT, SMARCB1 e MN1. No entanto, um padrão clássico de herança familiar para a categoria geral não se encontra catalogado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252025); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existem pesquisas e novos tratamentos em teste?

Sim, há ensaios clínicos ativos avaliando novos medicamentos, tais como dalpiciclib, ONC206 e zanzalitinibe. Entre os estudos em andamento, há protocolos com centro de pesquisa participante no Brasil.
- Fontes: [8] Ensaio clínico NCT06804655 (RECRUITING) — Pharmacoscopy for Patients With Refractory Primary Brain Tumors (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06804655); [9] Ensaio clínico NCT07652762 (RECRUITING) — IN10018 in Combination With Dalpiciclib for Progressive Meningiomas (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07652762); [10] Ensaio clínico NCT07533942 (RECRUITING) — A Study of JZP3507 (ONC206) in Recurrent Grade 2 or 3 Meningioma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07533942); [13] Ensaio clínico NCT07428616 (RECRUITING) — A Study of Zanzalintinib in Participants With Recurrent or Progressive Meningioma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428616)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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