# Tumor de células dendríticas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-dendriticas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 98289 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98289
- **CID-10**: C96.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor de células dendríticas é um tipo muito raro de tumor que se forma a partir de células do sistema de defesa do corpo. Ele costuma ter início nos gânglios linfáticos e pode se espalhar, provocando aumento de ínguas, febre, dor nos ossos e alterações no fígado ou no sangue. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico específico (PCDT) nem remédios dispensados de forma exclusiva na lista de doenças raras do SUS. O cuidado e o acompanhamento dos pacientes são realizados de forma individualizada pelos hospitais da rede oncológica do sistema público.

## Descrição clínica

Um tumor de células dendríticas é um tipo de tumor que se desenvolve a partir das células dendríticas, que são parte do sistema imunológico (o sistema de defesa do corpo). Geralmente, essa condição começa no sistema linfático e pode se espalhar para órgãos próximos ou para partes distantes do corpo (um processo chamado metástase). Os sintomas e a gravidade da doença dependem do subtipo (o tipo específico) e de onde o tumor está localizado.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Dermatite seborreica** — HPO: HP:0001051
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Sarcoma** — HPO: HP:0100242
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Úlceras genitais** — HPO: HP:0003249
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Concentração circulante reduzida de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0034323
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-dendriticas._

## Genes associados (3)

- **BRAF** — Serine/threonine-protein kinase B-raf [Candidate gene tested in]
  - Função: Protein kinase involved in the transduction of mitogenic signals from the cell membrane to the nucleus (Probable). Phosphorylates MAP2K1, and thereby activates the MAP kinase signal transduction pathw
- **MAP2K1** — Dual specificity mitogen-activated protein kinase kinase 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Dual specificity protein kinase which acts as an essential component of the MAP kinase signal transduction pathway. Binding of extracellular ligands such as growth factors, cytokines and hormones to t
- **NRAS** — GTPase NRas [Candidate gene tested in]
  - Função: Ras proteins bind GDP/GTP and possess intrinsic GTPase activity

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor de células histiocíticas e dendríticas](https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-histiociticas-e-dendriticas) — ORPHA:98287 — 42 sintomas em comum
- [Histiocitose de células de Langerhans](https://raras.org/doenca/histiocitose-de-celulas-de-langerhans) — ORPHA:389 — 40 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 17 sintomas em comum
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- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 15 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O tumor de células dendríticas tem cura?

O curso e a gravidade da doença dependem diretamente do subtipo de tumor e de sua localização no corpo. As respostas aos tratamentos variam segundo o estágio da lesão e a disseminação metastática.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98289); [5] Widespread Cutaneous Indeterminate Dendritic Cell Tumor (IDCT) With ETV3::NOAC2 Rearrangement Successfully Tre (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39649725/)

### O tumor de células dendríticas é uma doença hereditária?

O padrão exato de herança genética familiar não se encontra estabelecido nas fontes de referência. Contudo, mutações e variantes em genes como BRAF, MAP2K1 e NRAS estão associadas ao surgimento desse tumor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98289); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] ClinVar — 593 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=NRAS[gene])

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os pacientes podem notar ínguas aumentadas, febre, palidez, dor óssea e perda de peso. Também podem ocorrer aumento do fígado e do baço, alterações de pele e falta de ar.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor de células dendríticas?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não existem medicamentos dispensados com indicação específica pelo SUS para ela, sendo a assistência prestada pela rede geral de oncologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98289); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico depende da realização de biópsia com estudo dos tecidos acometidos e testes de imunofenotipagem. Análises genéticas podem ser usadas para avaliar alterações em genes como BRAF e NRAS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98289); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [13] A sarcomatoid malignancy originating in the right cervical lymph nodes with atypical pathological characterist (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39091555/); [20] ClinVar — 593 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=NRAS[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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