# Tumor de células dendríticas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-dendriticas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 98289 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98289
- **CID-10**: C96.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Um tumor de células dendríticas é um tipo de tumor que se desenvolve a partir das células dendríticas, que são parte do sistema imunológico (o sistema de defesa do corpo). Geralmente, essa condição começa no sistema linfático e pode se espalhar para órgãos próximos ou para partes distantes do corpo (um processo chamado metástase). Os sintomas e a gravidade da doença dependem do subtipo (o tipo específico) e de onde o tumor está localizado.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Dermatite seborreica** — HPO: HP:0001051
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Sarcoma** — HPO: HP:0100242
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Úlceras genitais** — HPO: HP:0003249
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Concentração circulante reduzida de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0034323
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-dendriticas._

## Genes associados (3)

- **BRAF** — Serine/threonine-protein kinase B-raf [Candidate gene tested in]
  - Função: Protein kinase involved in the transduction of mitogenic signals from the cell membrane to the nucleus (Probable). Phosphorylates MAP2K1, and thereby activates the MAP kinase signal transduction pathw
- **MAP2K1** — Dual specificity mitogen-activated protein kinase kinase 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Dual specificity protein kinase which acts as an essential component of the MAP kinase signal transduction pathway. Binding of extracellular ligands such as growth factors, cytokines and hormones to t
- **NRAS** — GTPase NRas [Candidate gene tested in]
  - Função: Ras proteins bind GDP/GTP and possess intrinsic GTPase activity

## Ensaios clínicos ativos (20)

- **NCT05786924** [RECRUITING]: Phase 1/2 Trial of S241656 in Selected RAS/MAPK Mutation- Positive Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05786924
- **NCT04216524** [RECRUITING]: Venetoclax, SL-401, and Chemotherapy for the Treatment of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04216524
- **NCT03017820** [RECRUITING]: A Vaccine (VSV-hIFNβ-NIS) With or Without Cyclophosphamide and Combinations of Ipilimumab, Nivolumab, and Cemiplimab in Treating Relapsed or Refractory Multiple Myeloma, Acute Myeloid Leukemia or Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03017820
- **NCT05430971** [RECRUITING]: Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN) International Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05430971
- **NCT06013423** [RECRUITING]: Cord Blood Transplant, Cyclophosphamide, Fludarabine, and Total-Body Irradiation in Treating Patients With High-Risk Hematologic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06013423
- **NCT05362773** [RECRUITING]: A Study of MGD024 in Patients With Relapsed or Refractory Hematologic Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05362773
- **NCT06765876** [RECRUITING]: CART123 T Cells in Relapsed or Refractory CD123+ Hematologic Malignancies: A Dose Escalation Phase I Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06765876
- **NCT03326921** [RECRUITING]: HA-1 T TCR T Cell Immunotherapy for the Treatment of Patients With Relapsed or Refractory Acute Leukemia After Donor Stem Cell Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03326921
- **NCT03113643** [RECRUITING]: SL-401 in Combination With Azacitidine or Azacitidine/Venetoclax in Acute Myeloid Leukemia (AML), High-Risk Myelodysplastic Syndrome (MDS) or Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03113643
- **NCT03779854** [RECRUITING]: Naive T Cell Depletion for Preventing Chronic Graft-versus-Host Disease in Children and Young Adults With Blood Cancers Undergoing Donor Stem Cell Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03779854

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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