# Tumor de células histiocíticas e dendríticas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-histiociticas-e-dendriticas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 98287 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98287
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Tumores raros que afetam os tecidos que formam o sangue e os do sistema de defesa do corpo (sistema linfático). As células que dão origem a esses tumores são os histiócitos e as células acessórias, que são tipos de células de defesa do corpo. Podem acontecer em pessoas de qualquer idade e sua ocorrência não varia muito de uma região geográfica para outra. Essa categoria inclui o sarcoma histiocítico, histiocitose de células de Langerhans, sarcoma de células de Langerhans, sarcoma/tumor de células dendríticas interdigitantes, sarcoma/tumor de células dendríticas foliculares, e sarcoma de células dendríticas, sem outra especificação. (OMS, 2001)

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Dermatite seborreica** — HPO: HP:0001051
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Anormalidade do sistema esquelético** — HPO: HP:0000924
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Sarcoma** — HPO: HP:0100242
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Úlceras genitais** — HPO: HP:0003249
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Colangite esclerosante** — HPO: HP:0030991
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Concentração circulante reduzida de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0034323
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-histiociticas-e-dendriticas._

## Genes associados (3)

- **BRAF** — Serine/threonine-protein kinase B-raf [Candidate gene tested in]
  - Função: Protein kinase involved in the transduction of mitogenic signals from the cell membrane to the nucleus (Probable). Phosphorylates MAP2K1, and thereby activates the MAP kinase signal transduction pathw
- **MAP2K1** — Dual specificity mitogen-activated protein kinase kinase 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Dual specificity protein kinase which acts as an essential component of the MAP kinase signal transduction pathway. Binding of extracellular ligands such as growth factors, cytokines and hormones to t
- **NRAS** — GTPase NRas [Candidate gene tested in]
  - Função: Ras proteins bind GDP/GTP and possess intrinsic GTPase activity

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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