# Tumor do plexo coroide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-do-plexo-coroide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251896 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251896
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor do plexo coroide é uma condição rara que cresce dentro dos ventrículos cerebrais a partir do tecido que reveste essa área. Ele costuma provocar acúmulo de líquido na cabeça, dores fortes, náuseas, vômitos e problemas na visão ou nos movimentos. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios específicos dispensados pelo SUS nos dados oficiais. O acompanhamento e o suporte clínico para controlar os sintomas devem ser buscados junto à rede de serviços de saúde pública.

## Descrição clínica

É um tipo de tumor que cresce dentro dos ventrículos (cavidades internas) do cérebro. Ele tem um formato papilar (parecido com pequenas 'verrugas' ou projeções) e se origina das células que revestem o plexo coroide. Abrange o papiloma de plexo coroide, o papiloma atípico de plexo coroide e o carcinoma de plexo coroide.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Osteossarcoma** — HPO: HP:0002669
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238
- **Náusea** — HPO: HP:0002018
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085
- **Papiloma do plexo coroide** — HPO: HP:0200022
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505
- **Morfologia anormal do sistema nervoso** — HPO: HP:0012639
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543
- **Hipertonia** — HPO: HP:0001276
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374

## Genes associados (1)

- **TP53** — Cellular tumor antigen p53 [Candidate gene tested in]
  - Função: Multifunctional transcription factor that induces cell cycle arrest, DNA repair or apoptosis upon binding to its target DNA sequence (PubMed:11025664, PubMed:12524540, PubMed:12810724, PubMed:15186775

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT05259605** [RECRUITING]: Observational Study for Assessing Treatment and Outcome of Patients With Primary Brain Tumours Using cIMPACT-NOW and 2021 WHO Classification — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05259605
- **NCT07703605** [NOT_YET_RECRUITING]: AI-Assisted MRI Molecular Subtyping in Pediatric Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07703605
- **NCT00602667** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Risk-Adapted Therapy for Young Children With Embryonal Brain Tumors, Choroid Plexus Carcinoma, High Grade Glioma or Ependymoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00602667
- **NCT03251989** [COMPLETED]: Rare CNS Tumors Outcomes &Risk — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03251989
- **NCT02162732** [COMPLETED]: Molecular-Guided Therapy for Childhood Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02162732
- **NCT01975116** [COMPLETED]: p28 in Treating Younger Patients With Recurrent or Progressive Central Nervous System Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01975116
- **NCT01346267** [COMPLETED]: Acupressure in Controlling Nausea in Young Patients Receiving Highly Emetogenic Chemotherapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01346267
- **NCT00890435** [COMPLETED]: Decision Making About Participating in Pharmacokinetic Studies in Patients Enrolled in a Phase I Treatment Clinical Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00890435
- **NCT00784914** [COMPLETED]: A Feasibility, Dose-Escalation Study Using Intracerebral Microdialysis to Assess the Neuropharmacodynamics of Temsirolimus in Patients With Primary or Metastatic Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00784914
- **NCT00369785** [COMPLETED]: Donepezil in Treating Patients Who Have Undergone Radiation Therapy for Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00369785

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Papiloma do plexo coroide](https://raras.org/doenca/papiloma-do-plexo-coroide) — ORPHA:2807 — 14 sintomas em comum
- [Glioma](https://raras.org/doenca/glioma) — ORPHA:182067 — 8 sintomas em comum
- [Tumor dos nervos cranianos e espinhais](https://raras.org/doenca/tumor-dos-nervos-cranianos-e-espinhais) — ORPHA:252057 — 8 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 8 sintomas em comum
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- [Doença de Krabbe](https://raras.org/doenca/doenca-de-krabbe) — ORPHA:487 — 7 sintomas em comum
- [Doença músculo-olho-cérebro](https://raras.org/doenca/588) — ORPHA:588 — 6 sintomas em comum
- [Meningioma](https://raras.org/doenca/meningioma) — ORPHA:2495 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o tumor do plexo coroide?

É uma neoplasia rara originada nas células dos ventrículos cerebrais, apresentando estrutura papilar. O grupo compreende o papiloma do plexo coroide, a forma atípica e o carcinoma do plexo coroide.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251896)

### Quais são os principais sintomas dessa condição?

Os pacientes podem apresentar hidrocefalia, dor de cabeça, náusea, vômitos e inchaço no nervo óptico. Também são catalogados episódios de convulsão, deficiência visual, comprometimento cognitivo e fraqueza muscular.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe gene associado ao tumor do plexo coroide?

O gene catalogado em relação à condição é o TP53, responsável pela proteína antígeno tumoral celular p53. Existem mais de 1.700 variantes genéticas cadastradas no repositório ClinVar associadas a este cenário.
- Fontes: [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] ClinVar — 1725 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=TP53[gene])

### O SUS oferece tratamento específico por meio de PCDT?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o cuidado conduzido pela rede assistencial de referência.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos com participação no Brasil?

Estudos clínicos internacionais avaliam estratégias terapêuticas e classificação molecular por inteligência artificial. No entanto, os registros demonstram que nenhum dos ensaios clínicos catalogados possui sítio ativo no Brasil.
- Fontes: [21] Ensaio clínico NCT05259605 (RECRUITING) — Observational Study for Assessing Treatment and Outcome of Patients With Primary Brain Tum (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05259605); [22] Ensaio clínico NCT07703605 (NOT_YET_RECRUITING) — AI-Assisted MRI Molecular Subtyping in Pediatric Brain Tumors (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07703605)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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