# Tumor do plexo coroide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-do-plexo-coroide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 251896 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251896
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

É um tipo de tumor que cresce dentro dos ventrículos (cavidades internas) do cérebro. Ele tem um formato papilar (parecido com pequenas 'verrugas' ou projeções) e se origina das células que revestem o plexo coroide. Abrange o papiloma de plexo coroide, o papiloma atípico de plexo coroide e o carcinoma de plexo coroide.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Osteossarcoma** — HPO: HP:0002669
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238
- **Náusea** — HPO: HP:0002018
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085
- **Papiloma do plexo coroide** — HPO: HP:0200022
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505
- **Morfologia anormal do sistema nervoso** — HPO: HP:0012639
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543
- **Hipertonia** — HPO: HP:0001276
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374

## Genes associados (1)

- **TP53** — Cellular tumor antigen p53 [Candidate gene tested in]
  - Função: Multifunctional transcription factor that induces cell cycle arrest, DNA repair or apoptosis upon binding to its target DNA sequence (PubMed:11025664, PubMed:12524540, PubMed:12810724, PubMed:15186775

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT04541082** [RECRUITING]: Phase I Study of Oral ONC206 in Recurrent and Rare Primary Central Nervous System Neoplasms — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04541082
- **NCT05259605** [RECRUITING]: Observational Study for Assessing Treatment and Outcome of Patients With Primary Brain Tumours Using cIMPACT-NOW and 2021 WHO Classification — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05259605
- **NCT02162732** [COMPLETED]: Molecular-Guided Therapy for Childhood Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02162732
- **NCT03173950** [COMPLETED]: Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab in People With Recurrent Select Rare CNS Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03173950
- **NCT02255461** [TERMINATED]: Palbociclib Isethionate in Treating Younger Patients With Recurrent, Progressive, or Refractory Central Nervous System Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02255461
- **NCT01987596** [TERMINATED]: Study of Fixed vs. Flexible Filgrastim to Accelerate Bone Marrow Recovery After Chemotherapy in Children With Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01987596
- **NCT00500890** [TERMINATED]: Treatment of Tumors of the Choroid Plexus Epithelium — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00500890
- **NCT01014767** [TERMINATED]: Intercontinental Multidisciplinary Registry and Treatment Optimization Study for Choroid Plexus Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01014767
- **NCT00919750** [COMPLETED]: Collecting and Storing Blood and Brain Tumor Tissue Samples From Children With Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00919750
- **NCT01234805** [TERMINATED]: Yoga Therapy in Treating Patients With Malignant Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01234805

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## Importante

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