# Tumor embrionário com rosetas multicamadas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-embrionario-com-rosetas-multicamadas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 656417 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/656417
- **CID-10**: C71.9

## Descrição clínica

Tumor embrionário raro do sistema nervoso central caracterizado por células embrionárias dispostas em rosetas multicamadas e exibindo um dos três padrões morfológicos: tumor embrionário com neuropilo abundante e rosetas verdadeiras, ependimoblastoma ou meduloepitelioma. Os tumores geralmente têm uma alteração C19MC ou (raramente) uma mutação DICER1 e correspondem ao grau IV da OMS. Estão localizados principalmente intracranianamente, raramente na medula espinhal, e commumente causam sinais e sintomas de pressão intracraniana elevada, às vezes convulsões e sinais neurológicos focais. A maioria dos casos ocorre em crianças durante os dois primeiros anos de vida.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT06465199** [RECRUITING]: Eflornithine (DFMO) and AMXT 1501 for Neuroblastoma, CNS Tumors, and Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06465199
- **NCT05278208** [RECRUITING]: Lutathera for Treatment of Recurrent or Progressive High-Grade CNS Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05278208
- **NCT06861244** [RECRUITING]: Embryonal Tumor With Multilayered Rosettes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06861244

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor embrionário com rosetas multicamadas. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-embrionario-com-rosetas-multicamadas
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/tumor-embrionario-com-rosetas-multicamadas
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=656417