# Tumor endócrino brônquico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-bronquico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97287 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97287
- **CID-10**: D38.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor endócrino brônquico é um tipo raro de tumor que se desenvolve a partir de células neuroendócrinas localizadas nas vias aéreas pulmonares. Ele costuma provocar sintomas como tosse seca, falta de ar, chiado no peito e, em alguns casos, episódios de tosse com sangue e infecções respiratórias. A condição também pode liberar substâncias hormonais no sangue, resultando em perda de peso, diarreia persistente, alterações de pressão e palpitações. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio de doença rara nem com remédios específicos dispensados pelo SUS em lista oficial. O cuidado médico e o controle dos sintomas são conduzidos pelos serviços de referência em oncologia e pneumologia da rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Neoplasia neuroendócrina que envolve os brônquios.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Raro (<5%))
- **Manifestações dermatológicas de doenças sistêmicas** — HPO: HP:0001005 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da cúspide da valva pulmonar** — HPO: HP:0031566 (Raro (<5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180 (Raro (<5%))
- **Telangiectasia facial** — HPO: HP:0007380 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia prolongada** — HPO: HP:0004385 (Raro (<5%))
- **Aumento da serotonina sérica** — HPO: HP:0003144 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Morfologia intersticial pulmonar anormal** — HPO: HP:0006530 (Frequente (79-30%))
- **Choque cardiogênico** — HPO: HP:0030149 (Raro (<5%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Broncoconstrição** — HPO: HP:4000007 (Raro (<5%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de ACTH** — HPO: HP:0003154 (Raro (<5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Tumor carcinoide pulmonar** — HPO: HP:0030445
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Raro (<5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Raro (<5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Raro (<5%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Frequente (79-30%))
- **Urgência intestinal** — HPO: HP:0012701 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05636618** [RECRUITING]: Targeted Alpha-Particle Therapy for Advanced Somatostatin Receptor Type 2 (SSTR2) Positive Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05636618

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 24 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é o tumor endócrino brônquico?

É uma neoplasia rara originada de células neuroendócrinas localizadas nos brônquios pulmonares. A condição é identificada pelo código CID-10 D38.1 e pela sigla NET.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97287)

### Quais são os primeiros sinais e sintomas da doença?

As queixas mais comuns incluem tosse seca persistente, falta de ar, chiados no peito e episódios de dor torácica. Também podem ocorrer tosse com sangue, perda de peso e diarreia duradoura.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O tumor endócrino brônquico é hereditário?

Até o momento, os dados sobre o padrão de herança e genes causais específicos não se encontram catalogados nas bases oficiais da doença. Entretanto, a literatura científica investiga sua ocorrência no contexto de síndromes de vigilância endócrina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97287); [4] MEN1 Surveillance Guidelines: Time to (Re)Think? (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35079671/)

### Como é feito o diagnóstico desta condição?

A investigação clínica envolve exames laboratoriais hormonais e a identificação do tecido tumoral nos brônquios. O catálogo internacional NCBI GTR registra a existência de 1 teste genético voltado para este quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97287); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Bronchial%20neuroendocrine%20tumor)

### Existe tratamento para o tumor endócrino brônquico pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados nessa relação. O suporte terapêutico e o acompanhamento clínico geral são realizados por meio da rede pública assistencial do SUS.
- Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem pesquisas ou novos tratamentos em andamento?

Há um ensaio clínico internacional ativo, de código NCT05636618, testando terapia com partículas alfa para tumores com receptores SSTR2. Esse estudo clínico, contudo, não dispõe de centros de atendimento ou recrutamento no Brasil.
- Fontes: [9] Ensaio clínico NCT05636618 (RECRUITING) — Targeted Alpha-Particle Therapy for Advanced Somatostatin Receptor Type 2 (SSTR2) Positive (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05636618)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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