# Tumor endócrino clássico do apêndice

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-classico-do-apendice
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 329977 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/329977
- **CID-10**: D37.3

## Em linguagem simples

O tumor endócrino clássico do apêndice é um tipo raro de tumor neuroendócrino que surge no apêndice e acomete duas vezes mais mulheres do que homens. Geralmente ele não causa sintomas perceptíveis quando fica na ponta do órgão, mas com frequência é descoberto em episódios de apendicite aguda. O diagnóstico costuma acontecer após a cirurgia de retirada do apêndice, por meio do exame anatomopatológico do tecido retirado. No Brasil, esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de referência do SUS.

## Descrição clínica

O tumor endócrino clássico do apêndice é um tipo de tumor endócrino do apêndice, observado duas vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, e geralmente se apresentando antes da quinta década de vida. O tumor endócrino clássico do apêndice é geralmente assintomático quando localizado na ponta do apêndice (sem obstrução), mas a apendicite aguda está frequentemente associada.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Perguntas frequentes

### O tumor endócrino clássico do apêndice é hereditário?

O padrão de herança para esta neoplasia é definido formalmente como não aplicável nos catálogos médicos de referência. Não há genes determinantes conhecidos ou variantes germinativas descritas no ClinVar para o quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/329977)

### Quais são os principais sintomas do tumor endócrino clássico do apêndice?

O tumor é habitualmente assintomático quando localizado na ponta do apêndice sem provocar obstrução. No entanto, sua presença está comumente associada ao desenvolvimento de episódios de apendicite aguda.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/329977)

### Como é realizado o diagnóstico deste tumor?

O diagnóstico definitivo é realizado por meio do exame anatomopatológico após a remoção cirúrgica do apêndice cecal. A avaliação microscópica e testes imuno-histoquímicos ajudam a diferenciar a lesão de outros tumores apendiculares.
- Fontes: [9] Well-differentiated neuroendocrine tumors of the appendix: Diagnosis, differentials, and disease progression. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39168792/); [10] Neuroendocrine tumors detected in appendectomy specimens: ten-year single-center experience. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29479957/); [12] Immunohistochemistry features and molecular pathology of appendiceal neoplasms. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33569997/); [14] Carcinoid tumours of the appendix: an analysis of emergency appendicectomies over a 24-year period and outcome (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32274843/)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor endócrino clássico do apêndice?

Esta patologia não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos incorporados ou dispensados por PCDT específico, cabendo o acompanhamento à rede de referência cirúrgica e oncológica do SUS.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual faixa etária costuma ser mais afetada?

A apresentação clínica ocorre habitualmente antes da quinta década de vida. Apesar dessa maior frequência, a doença pode manifestar-se em indivíduos de todas as idades.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/329977)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor endócrino clássico do apêndice. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-classico-do-apendice
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