# Tumor endócrino da vesícula biliar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-da-vesicula-biliar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 100086 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100086
- **CID-10**: C23
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Tumor bem diferenciado, de grau baixo ou intermediário, com diferenciação neuroendócrina que surge da vesícula biliar.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Raro (<5%))
- **Fosfatase alcalina de origem hepática elevada** — HPO: HP:0010638 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Colecistite** — HPO: HP:0001082 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do trato biliar** — HPO: HP:0100574
- **Obstrução do trato biliar** — HPO: HP:0005230 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT02834013** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Nivolumab and Ipilimumab in Treating Patients With Rare Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02834013
- **NCT05199584** [COMPLETED]: A Study Evaluating the Safety and Efficacy of ENV-101 (Taladegib) in Patients With Advanced Solid Tumors Harboring PTCH1 Loss of Function Mutations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05199584
- **NCT07124000** [RECRUITING]: DESTINY-PANTUMOUR04 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07124000
- **NCT04907643** [RECRUITING]: Virtual Reality for GI Cancer Pain to Improve Patient Reported Outcomes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04907643
- **NCT07023731** [RECRUITING]: A Study to Evaluate ARV-806 in Adults With Advanced Cancer That Has the KRAS G12D Mutation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07023731

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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