# Tumor endócrino da vesícula biliar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-da-vesicula-biliar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 100086 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100086
- **CID-10**: C23
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor endócrino da vesícula biliar é uma condição rara em que células com características neuroendócrinas se desenvolvem na vesícula biliar. O quadro costuma se manifestar em adultos por meio de queixas como dor na barriga, inchaço abdominal, náuseas, cansaço prolongado e olhos ou pele amarelados. O diagnóstico exige a realização de exames de imagem e a confirmação através da análise do tecido tumoral por biópsia ou cirurgia. Esta enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes ou PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o cuidado conduzido pela rede de referência oncológica do SUS.

## Descrição clínica

Tumor bem diferenciado, de grau baixo ou intermediário, com diferenciação neuroendócrina que surge da vesícula biliar.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Raro (<5%))
- **Fosfatase alcalina de origem hepática elevada** — HPO: HP:0010638 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Colecistite** — HPO: HP:0001082 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do trato biliar** — HPO: HP:0100574
- **Obstrução do trato biliar** — HPO: HP:0005230 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 18 sintomas em comum
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- [Glucagonoma](https://raras.org/doenca/glucagonoma) — ORPHA:97280 — 7 sintomas em comum
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- [Somatostatinoma](https://raras.org/doenca/somatostatinoma) — ORPHA:97283 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o tumor endócrino da vesícula biliar?

É um tumor bem diferenciado, de grau baixo ou intermediário, originado na vesícula biliar com diferenciação neuroendócrina. Trata-se de uma neoplasia rara que se manifesta tipicamente na idade adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100086)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os pacientes podem sentir dor abdominal episódica, inchaço, náuseas e cansaço crônico. Também podem ocorrer perda de peso e icterícia intermitente provocada por obstrução do trato biliar.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é hereditária?

O padrão de herança genética não está catalogado nas bases de dados oficiais de doenças raras. Até o momento, não existem genes causais padronizados definidos para esta neoplasia nos registros de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100086); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19761/index)

### Como é confirmado o diagnóstico?

A investigação combina exames de imagem abdominal, como ultrassom e tomografia, com testes laboratoriais de enzimas hepáticas. A confirmação definitiva depende da análise anatomopatológica com identificação da diferenciação neuroendócrina na vesícula biliar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100086); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Primary neuroendocrine tumors of the gallbladder: Ultrasonographic and MDCT features with pathologic correlati (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25543866/); [15] Neuroendocrine tumors of the gallbladder (Review) (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32269610/)

### Existe tratamento ou protocolo específico pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento é realizado de maneira individualizada pelos serviços de oncologia e gastroenterologia da rede de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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