# Tumor endócrino do timo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-do-timo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 97289 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97289
- **CID-10**: C37
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O tumor endócrino tímico é uma neoplasia tímica primária, maligna, rara, originada de células neuroendócrinas, apresentando-se como uma massa no mediastino anterior. Os pacientes geralmente apresentam sintomas inespecíficos, como dor torácica, tosse, falta de ar ou, em alguns casos, síndrome da veia cava superior, embora os pacientes possam ser assintomáticos durante os estágios iniciais ou apresentar neoplasia endócrina múltipla tipo I. A produção ectópica de ACTH e serotonina pode levar à síndrome de Cushing e à síndrome carcinoide, respectivamente.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Tumor carcinoide** — HPO: HP:0100570 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma de células produtoras de prolactina hipofisárias** — HPO: HP:0006767 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de células das ilhotas pancreáticas** — HPO: HP:0008261 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrolitíase por cálcio** — HPO: HP:0004724 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma de células nulas hipofisárias** — HPO: HP:0011761 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da veia cava** — HPO: HP:0005345 (Frequente (79-30%))
- **Som respiratório anormal** — HPO: HP:0030829 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Ocasional (29-5%))
- **Veias proeminentes no tronco** — HPO: HP:0007457 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Ocasional (29-5%))
- **Osteopenia** — HPO: HP:0000938 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do timo** — HPO: HP:0100521
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do sistema endócrino** — HPO: HP:0100568 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de ACTH** — HPO: HP:0003154 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT07429851** [RECRUITING]: CompArative Analysis Between, Thymic, pulmonaRy and Pancreatic Well Differentiated High Grade Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07429851
- **NCT02146170** [RECRUITING]: Tissue Procurement and Natural History Study of People With Non-Small Cell Lung Cancer, Small Cell Lung Cancer, Extrapulmonary Small Cell Cancer, Pulmonary Neuroendocrine Tumors, and Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02146170
- **NCT05544929** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of Safety and Efficacy of KFA115 Alone and in Combo With Pembrolizumab in Patients With Select Advanced Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05544929
- **NCT06790706** [RECRUITING]: IMMUNORARE5: A National Platform of 5 Academic Phase II Trials Coordinated by Lyon University Hospital to Assess the Safety and the Efficacy of the IMMUNOtherapy With Domvanalimab + Zimberelimab Combination in Patients With Advanced RARE Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06790706
- **NCT05461430** [RECRUITING]: Mass Response of Tumor Cells as a Biomarker for Rapid Therapy Guidance (TraveraRTGx) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05461430

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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