# Tumor endócrino gástrico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-gastrico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 100075 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100075
- **CID-10**: C16.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Neoplasia com diferenciação neuroendócrina que surge no estômago. Inclui tumores neuroendócrinos bem diferenciados (grau baixo e intermediário) e carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados (grau alto).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Diarreia prolongada** — HPO: HP:0004385 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Manifestações dermatológicas de doenças sistêmicas** — HPO: HP:0001005 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Raro (<5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Raro (<5%))
- **Anemia ferropriva** — HPO: HP:0001891 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Tumor carcinoide** — HPO: HP:0100570
- **Paraganglioma** — HPO: HP:0002668 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da cúspide da valva pulmonar** — HPO: HP:0031566 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de ACTH** — HPO: HP:0003154 (Raro (<5%))
- **Tumor carcinoide pulmonar atípico** — HPO: HP:0030446 (Ocasional (29-5%))
- **Telangiectasia facial** — HPO: HP:0007380 (Raro (<5%))
- **Diarreia intermitente** — HPO: HP:0002254 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Raro (<5%))
- **Hematêmese** — HPO: HP:0002248 (Ocasional (29-5%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da serotonina sérica** — HPO: HP:0003144 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Urgência intestinal** — HPO: HP:0012701 (Raro (<5%))
- **Broncoconstrição** — HPO: HP:4000007 (Raro (<5%))
- **Diarreia sanguinolenta** — HPO: HP:0025085 (Ocasional (29-5%))
- **Choque cardiogênico** — HPO: HP:0030149 (Raro (<5%))
- **Síndrome de Zollinger-Ellison** — HPO: HP:0002044 (Ocasional (29-5%))
- **Melena** — HPO: HP:0002249 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180 (Raro (<5%))
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Raro (<5%))

## Genes associados (2)

- **ATRX** — Transcriptional regulator ATRX [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in transcriptional regulation and chromatin remodeling. Facilitates DNA replication in multiple cellular environments and is required for efficient replication of a subset of genomic loci. Bi
- **ATP4A** — Potassium-transporting ATPase alpha chain 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: The catalytic subunit of the gastric H(+)/K(+) ATPase pump which transports H(+) ions in exchange for K(+) ions across the apical membrane of parietal cells. Uses ATP as an energy source to pump H(+)

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT00569127** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Octreotide Acetate and Recombinant Interferon Alfa-2b or Bevacizumab in Treating Patients With Metastatic or Locally Advanced, High-Risk Neuroendocrine Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00569127
- **NCT04314401** [RECRUITING]: National Cancer Institute "Cancer Moonshot Biobank" — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04314401
- **NCT02834013** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Nivolumab and Ipilimumab in Treating Patients With Rare Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02834013
- **NCT02465060** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Patients With Advanced Refractory Solid Tumors, Lymphomas, or Multiple Myeloma (The MATCH Screening Trial) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02465060
- **NCT04090034** [RECRUITING]: Peptide Receptor Radionuclide Therapy (PRRT) for the Treatment of Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04090034

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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