# Tumor endócrino hepático

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-hepatico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 100085 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100085
- **CID-10**: C22.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor endócrino hepático é um tipo de câncer no fígado muito raro e de crescimento rápido, composto por células que misturam características de células nervosas e glandulares. A pessoa pode notar aumento do volume da barriga, dor no abdômen, perda de peso sem explicação, cansaço contínuo e episódios de diarreia. Em alguns casos, substâncias produzidas pelo tumor como a serotonina causam vermelhidão facial, palpitações e falta de ar. Na literatura médica, o tratamento envolve principalmente intervenções cirúrgicas e suporte hospitalar. No Brasil, a condição não consta na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de atenção oncológica do SUS.

## Descrição clínica

Um tipo de câncer no fígado muito raro, agressivo e de crescimento rápido, com células muito alteradas e que tem características de células nervosas e produtoras de hormônios.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Ocasional (29-5%))
- **Tumor carcinoide** — HPO: HP:0100570 (Ocasional (29-5%))
- **Broncoconstrição** — HPO: HP:4000007 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Cistos hepáticos** — HPO: HP:0001407 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase intra-hepática com icterícia episódica** — HPO: HP:0006575 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Telangiectasia facial** — HPO: HP:0007380 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da serotonina sérica** — HPO: HP:0003144 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Ocasional (29-5%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Raro (<5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução do trato biliar** — HPO: HP:0005230 (Raro (<5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Encefalopatia hepática** — HPO: HP:0002480 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Ocasional (29-5%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Raro (<5%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do olho** — HPO: HP:0100012 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Raro (<5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de antígeno carcinoembrionário** — HPO: HP:0031029
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Fosfatase alcalina de origem hepática elevada** — HPO: HP:0010638 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 38 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é o tumor endócrino hepático?

É um tipo muito raro e agressivo de câncer hepático originado no fígado. Suas células apresentam proliferação rápida e exibem traços de células nervosas e endócrinas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100085)

### O tumor endócrino hepático é uma doença hereditária?

De acordo com os catálogos de genética médica, a herança é categorizada como não aplicável. Não há genes causadores catalogados nem registro de transmissão direta de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100085)

### Quais são os primeiros sinais e sintomas da doença?

Os pacientes costumam relatar aumento do fígado, inchaço abdominal, dor na barriga e perda de peso acentuada. Também podem ocorrer diarreia, cansaço contínuo e manifestações causadas pelo excesso de serotonina, como vermelhidão facial e falta de ar.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) no SUS para a doença?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, os pacientes não contam com protocolo específico e recebem suporte terapêutico e cirúrgico pela rede oncológica de referência do SUS.
- Fontes: [14] Diagnosis and Therapy of Primary Hepatic Neuroendocrine Carcinoma: Clinical Analysis of 10 Cases (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24761861/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como os médicos diagnosticam o tumor endócrino hepático?

A investigação combina exames detalhados de imagem, como ressonância magnética e ultrassom contrastado, com dosagens hormonais no sangue. Diferente de outros tumores hepáticos, o exame de alfa-fetoproteína costuma se manter sem elevação característica.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] Contrast-Enhanced Ultrasound Findings of Hepatocellular Carcinoma with&nbsp;Neuroendocrine Carcinoma:&nbsp;Cas (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR199941/); [9] Primary hepatic neuroendocrine carcinoma: MR imaging findings including preliminary observation on diffusion-w (2013) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23942951/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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