# Tumor endócrino hepático

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-hepatico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 100085 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100085
- **CID-10**: C22.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Um tipo de câncer no fígado muito raro, agressivo e de crescimento rápido, com células muito alteradas e que tem características de células nervosas e produtoras de hormônios.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Ocasional (29-5%))
- **Tumor carcinoide** — HPO: HP:0100570 (Ocasional (29-5%))
- **Broncoconstrição** — HPO: HP:4000007 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Cistos hepáticos** — HPO: HP:0001407 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase intra-hepática com icterícia episódica** — HPO: HP:0006575 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Telangiectasia facial** — HPO: HP:0007380 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da serotonina sérica** — HPO: HP:0003144 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Ocasional (29-5%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Raro (<5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução do trato biliar** — HPO: HP:0005230 (Raro (<5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Encefalopatia hepática** — HPO: HP:0002480 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Ocasional (29-5%))
- **Tomografia por emissão de pósitrons com FDG cerebral anormal** — HPO: HP:0012658 (Raro (<5%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do olho** — HPO: HP:0100012 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Raro (<5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de antígeno carcinoembrionário** — HPO: HP:0031029
- **Neoplasia neuroendócrina** — HPO: HP:0100634
- **Linfadenopatia crônica não infecciosa** — HPO: HP:0002730 (Frequente (79-30%))
- **Fosfatase alcalina de origem hepática elevada** — HPO: HP:0010638 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06541652** [RECRUITING]: A French Multicenter Observational Retrospective Study of Rare Primary Liver Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06541652

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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