# Tumor epitelial do timo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3398 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3398
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

As neoplasias epiteliais tímicas (TEN) são neoplasias malignas raras originando do epitélio da glândula tímica. Eles compreendem três sub-tipos: timoma, carcinoma tímico e carcinoma neuroendócrino tímico (ver estes termos).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Autosomal recessive, Not applicable

## Sinais e sintomas (48 fenótipos HPO)

- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Timoma** — HPO: HP:0100522
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725
- **Neoplasia da glândula tireoide** — HPO: HP:0100031
- **Colite ulcerativa** — HPO: HP:0100279
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Fraqueza fatigável** — HPO: HP:0003473
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721
- **Proliferação linfocitária anormal** — HPO: HP:0031378
- **Neuropatia periférica desmielinizante** — HPO: HP:0007108
- **Neoplasia do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0007378
- **Neoplasia de cabeça e pescoço** — HPO: HP:0012288
- **Aplasia pura de células vermelhas** — HPO: HP:0012410
- **Neoplasia do timo** — HPO: HP:0100521
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326
- **Síntese desequilibrada de hemoglobina** — HPO: HP:0005560
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Neoplasia de próstata** — HPO: HP:0100787
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Anemia aplástica** — HPO: HP:0001915
- **Esclerodermia** — HPO: HP:0100324
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526
- **Positividade para anticorpos do receptor de acetilcolina** — HPO: HP:0030208
- **Fisiologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0031409
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370
- **Leucemia** — HPO: HP:0001909
- **Linfoma não Hodgkin** — HPO: HP:0012539
- **Obstrução da veia cava superior** — HPO: HP:0031041
- _...e mais 8 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo._

## Medicamentos em desenvolvimento (9)

- AMRUBICIN — Fase Phase 2 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- LENVATINIB — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- SUNITINIB MALATE — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- PEMETREXED — Fase Phase 2 (GAR transformylase inhibitor)
- PEMETREXED DISODIUM — Fase Phase 2 (Thymidylate synthase inhibitor)
- PEMBROLIZUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- AVELUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death 1 ligand 1 other)
- BELINOSTAT — Fase Phase 2 (Histone deacetylase inhibitor)
- PACLITAXEL — Fase Phase 2 (Tubulin inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018079

## Ensaios clínicos ativos (12)

- **NCT05104736** [RECRUITING]: PT-112 in Subjects With Thymoma and Thymic Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05104736
- **NCT06311955** [RECRUITING]: Clinical Study of Postoperative Carbon Ion Radiotherapy for Thymus Tumor With Residual Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06311955
- **NCT05667948** [RECRUITING]: Molecular Analysis and Treatment Options of Thymic Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05667948
- **NCT06692062** [RECRUITING]: Hypofractionated Radiotherapy for Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06692062
- **NCT06421805** [RECRUITING]: Establishing Prospective Mediastinal Tumor Database of PUMCH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06421805
- **NCT06301945** [RECRUITING]: Artificial Intelligence Prediction Tool in Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06301945
- **NCT04522687** [RECRUITING]: Influence of Radiotherapy and Chemotherapy in the Value of Peripheral Blood Lymphocyte Subsets Among Thoracic Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04522687
- **NCT04417660** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Bintrafusp Alfa (M7824) in Subjects With Thymoma and Thymic Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04417660
- **NCT07383142** [NOT_YET_RECRUITING]: Intrathoracic Chemotherapy for TETs With Pleural Spread or Recurrence (CHOICE-2) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07383142
- **NCT07328074** [NOT_YET_RECRUITING]: Electrocautery Resection Combined With HITHOC for Thymic Epithelial Tumors With Pleural Metastasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07328074

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor tímico](https://raras.org/doenca/tumor-timico) — ORPHA:100100 — 48 sintomas em comum
- [Timoma](https://raras.org/doenca/timoma) — ORPHA:99867 — 39 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 18 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 14 sintomas em comum
- [Dermatomiosite](https://raras.org/doenca/dermatomiosite) — ORPHA:221 — 14 sintomas em comum
- [Carcinoma tímico](https://raras.org/doenca/carcinoma-timico) — ORPHA:99868 — 13 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 13 sintomas em comum
- [Miastenia gravis](https://raras.org/doenca/miastenia-gravis) — ORPHA:589 — 12 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 12 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 12 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor epitelial do timo. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=3398
