# Tumor epitelial do timo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3398 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3398
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor epitelial do timo é uma categoria de lesões que se formam na glândula timo, abrangendo tanto timomas quanto carcinomas tímicos. A pessoa pode notar problemas respiratórios como tosse e falta de ar, além de fadiga muscular e outras manifestações autoimunes associadas. O início dos sintomas ocorre tipicamente na idade adulta. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico oficial de doença rara no Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede pública geral.

## Descrição clínica

Um tumor epitelial que afeta a glândula timo. Essa categoria inclui timomas e carcinomas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Autosomal recessive, Not applicable

## Sinais e sintomas (48 fenótipos HPO)

- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Timoma** — HPO: HP:0100522
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725
- **Neoplasia da glândula tireoide** — HPO: HP:0100031
- **Colite ulcerativa** — HPO: HP:0100279
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Fraqueza fatigável** — HPO: HP:0003473
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721
- **Proliferação linfocitária anormal** — HPO: HP:0031378
- **Neuropatia periférica desmielinizante** — HPO: HP:0007108
- **Neoplasia do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0007378
- **Neoplasia de cabeça e pescoço** — HPO: HP:0012288
- **Aplasia pura de células vermelhas** — HPO: HP:0012410
- **Neoplasia do timo** — HPO: HP:0100521
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326
- **Síntese desequilibrada de hemoglobina** — HPO: HP:0005560
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Neoplasia de próstata** — HPO: HP:0100787
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Anemia aplástica** — HPO: HP:0001915
- **Esclerodermia** — HPO: HP:0100324
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526
- **Positividade para anticorpos do receptor de acetilcolina** — HPO: HP:0030208
- **Fisiologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0031409
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370
- **Leucemia** — HPO: HP:0001909
- **Linfoma não Hodgkin** — HPO: HP:0012539
- **Obstrução da veia cava superior** — HPO: HP:0031041
- _...e mais 8 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-epitelial-do-timo._

## Medicamentos em desenvolvimento (9)

- AMRUBICIN — Fase Phase 2 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- LENVATINIB — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- SUNITINIB MALATE — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- PEMETREXED — Fase Phase 2 (GAR transformylase inhibitor)
- PEMETREXED DISODIUM — Fase Phase 2 (Thymidylate synthase inhibitor)
- PEMBROLIZUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- AVELUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death 1 ligand 1 other)
- BELINOSTAT — Fase Phase 2 (Histone deacetylase inhibitor)
- PACLITAXEL — Fase Phase 2 (Tubulin inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018079

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: PACLITAXEL, TOXXEL, PACLIMEIZ, ONTAX, ABRAXANE, TAXILAN, POKLI, EVOTAXEL, TAXOL, PANTIUM, MYLTOL

## Ensaios clínicos ativos (17)

- **NCT07691619** [RECRUITING]: Hypofractionated Radiotherapy After Complete Resection for Stage II/III Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07691619
- **NCT07598955** [RECRUITING]: Target-Selected CAR-NK Cells (CD30, CD5, or Mesothelin) for Relapsed/Refractory B2 Thymoma or Thymic Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07598955
- **NCT06311955** [RECRUITING]: Clinical Study of Postoperative Carbon Ion Radiotherapy for Thymus Tumor With Residual Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06311955
- **NCT06692062** [RECRUITING]: Hypofractionated Radiotherapy for Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06692062
- **NCT06311968** [RECRUITING]: The Clinical Study of Post-operative Proton Radiotherapy for Thymus Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06311968
- **NCT06301945** [RECRUITING]: Artificial Intelligence Prediction Tool in Thymic Epithelial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06301945
- **NCT05104736** [RECRUITING]: PT-112 in Subjects With Thymoma and Thymic Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05104736
- **NCT05667948** [RECRUITING]: Molecular Analysis and Treatment Options of Thymic Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05667948
- **NCT04522687** [RECRUITING]: Influence of Radiotherapy and Chemotherapy in the Value of Peripheral Blood Lymphocyte Subsets Among Thoracic Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04522687
- **NCT06421805** [RECRUITING]: Establishing Prospective Mediastinal Tumor Database of PUMCH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06421805

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor tímico](https://raras.org/doenca/tumor-timico) — ORPHA:100100 — 48 sintomas em comum
- [Timoma](https://raras.org/doenca/timoma) — ORPHA:99867 — 39 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 18 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 14 sintomas em comum
- [Dermatomiosite](https://raras.org/doenca/dermatomiosite) — ORPHA:221 — 14 sintomas em comum
- [Carcinoma tímico](https://raras.org/doenca/carcinoma-timico) — ORPHA:99868 — 13 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 13 sintomas em comum
- [Miastenia gravis](https://raras.org/doenca/miastenia-gravis) — ORPHA:589 — 12 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 12 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o tumor epitelial do timo?

Trata-se de uma neoplasia de origem epitelial localizada na glândula timo. Essa categoria abrange os timomas e os carcinomas tímicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3398)

### Quais são os principais sintomas da condição?

Os sintomas comuns incluem falta de ar, tosse, rouquidão e aumento de gânglios no tórax. Também podem ocorrer fraqueza muscular fatigável e alterações autoimunes decorrentes da doença.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O tumor epitelial do timo é uma condição hereditária?

O padrão de herança é classificado nas bases como autossômico recessivo ou não aplicável. Não existem genes específicos causadores catalogados no registro oficial da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3398)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor epitelial do timo?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento clínico e cirúrgico aos pacientes é conduzido pela rede geral de assistência oncológica do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Existem diversos ensaios clínicos internacionais investigando novas opções de radioterapia e imunoterapias para a condição. Contudo, nenhum dos estudos com recrutamento ativo listados possui sítio de pesquisa aberto no Brasil.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT07691619 (RECRUITING) — Hypofractionated Radiotherapy After Complete Resection for Stage II/III Thymic Epithelial (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07691619); [21] Ensaio clínico NCT07598955 (RECRUITING) — Target-Selected CAR-NK Cells (CD30, CD5, or Mesothelin) for Relapsed/Refractory B2 Thymoma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07598955)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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