# Tumor fibroso solitário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-fibroso-solitario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2126
- **CID-10**: D21.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O tumor fibroso solitário (TFS) é um tipo raro de tumor, formado por células alongadas (chamadas células fusiformes), que pode aparecer em diversas partes do corpo. Ele pode ser benigno (não-canceroso) ou maligno (canceroso). Geralmente, surge com mais frequência na pleura (membrana que recobre o pulmão) e no peritônio (membrana que reveste o abdômen), e mais raramente em outras partes como cabeça e pescoço, fígado e músculos.  O TFS pode não apresentar sintomas ou pode se manifestar como uma massa que cresce, causando efeitos de compressão nos órgãos vizinhos, dependendo do local onde está. Mais raramente, pode causar sintomas incomuns que afetam outras partes do corpo (chamados de manifestações paraneoplásicas), como problemas nas articulações e ossos (osteoartropatia) ou baixo açúcar no sangue (hipoglicemia).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Neoplasia da pleura** — HPO: HP:0100527 (Ocasional (29-5%))
- **Massa pélvica** — HPO: HP:0031501 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da próstata** — HPO: HP:0008775 (Raro (<5%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Raro (<5%))
- **Retenção urinária** — HPO: HP:0000016 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da testa** — HPO: HP:0000290 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Ocasional (29-5%))
- **Câncer de próstata** — HPO: HP:0012125 (Raro (<5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Raro (<5%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Neoplasia uterina** — HPO: HP:0010784 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Hipoglicemia recorrente** — HPO: HP:0001988 (Raro (<5%))
- **Neoplasia de tecido mole** — HPO: HP:0031459 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026 (Raro (<5%))
- **Neoplasia vaginal** — HPO: HP:0100650 (Raro (<5%))
- **Neoplasia genital** — HPO: HP:0010787 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Raquitismo hipofosfatêmico** — HPO: HP:0004912 (Raro (<5%))
- **Nível reduzido de peptídeo C** — HPO: HP:0030795 (Raro (<5%))
- **Hipoglicemia** — HPO: HP:0001943 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 (Raro (<5%))
- **Perda de consciência** — HPO: HP:0007185 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Hipoinsulinemia** — HPO: HP:0040216 (Raro (<5%))
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Anormalidade do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0001626

## Genes associados (2)

- **NAB2** — NGFI-A-binding protein 2 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Acts as a transcriptional repressor for zinc finger transcription factors EGR1 and EGR2. Isoform 2 lacks repression ability (By similarity)
- **STAT6** — Signal transducer and activator of transcription 6 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Carries out a dual function: signal transduction and activation of transcription. Involved in IL4/interleukin-4- and IL3/interleukin-3-mediated signaling

## Medicamentos em desenvolvimento (5)

- DOXORUBICIN HYDROCHLORIDE — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- DOXORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- AXITINIB — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- ERIBULIN — Fase Phase 2 (Tubulin inhibitor)
- PAZOPANIB — Fase Phase 2 (Fibroblast growth factor receptor 3 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0016238

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT03967834** [RECRUITING]: Multimodal Immune Characterization of RAre Soft Tissue Sarcoma - MIRAS Project From SARRA (SARcome RAre) Project of the French Sarcoma Group — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03967834
- **NCT06789172** [RECRUITING]: A Phase 1, First-in-human Study of OKN4395 and Pembrolizumab in Patients With Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06789172
- **NCT07118176** [RECRUITING]: Determining the Biodistribution of an Imaging Tracer (68Ga-FAPi-46) in Patients With Solid Tumors or Hematologic Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07118176
- **NCT04008238** [COMPLETED]: Prospective Identification of Predictive Biomarkers of Trabectedin Efficacy in Non-L Soft-tissue Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04008238
- **NCT02613299** [TERMINATED]: Surgery for Mesothelioma After Radiation Therapy "SMART" for Resectable Malignant Pleural Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02613299
- **NCT02648763** [TERMINATED]: Staging Procedures to Diagnose Malignant Pleural Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02648763
- **NCT03023124** [COMPLETED]: Study With Trabectedin Versus Adriamycin Plus Dacarbazine, in Patients With Advanced Solitary Fibrous Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03023124
- **NCT03840772** [COMPLETED]: Eribulin in Advanced Solitary Fibrous Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03840772
- **NCT02613312** [TERMINATED]: Chemotherapy Followed by Surgery and Neoadjuvant Hemothoracic Intensity Modified Radiation Therapy (IMRT) for Patients With Malignant Pleural Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02613312
- **NCT02066285** [COMPLETED]: Trial of Pazopanib in Patients With Solitary Fibrous Tumor and Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02066285

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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