# Tumor fibroso solitário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-fibroso-solitario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2126
- **CID-10**: D21.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor fibroso solitário é um tipo raro de tumor formado por células fusiformes que pode acometer órgãos como a pleura, o abdome e tecidos moles de forma benigna ou maligna. A condição costuma se manifestar pelo crescimento de uma massa que comprime órgãos próximos, além de poder causar alterações como fraqueza e episódios de hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue). O quadro está associado a alterações nos genes NAB2 e STAT6, e não possui um padrão de transmissão hereditária de pais para filhos. No Brasil, a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados em diretriz do SUS, dependendo de avaliação hospitalar especializada.

## Descrição clínica

O tumor fibroso solitário (TFS) é um tipo raro de tumor, formado por células alongadas (chamadas células fusiformes), que pode aparecer em diversas partes do corpo. Ele pode ser benigno (não-canceroso) ou maligno (canceroso). Geralmente, surge com mais frequência na pleura (membrana que recobre o pulmão) e no peritônio (membrana que reveste o abdômen), e mais raramente em outras partes como cabeça e pescoço, fígado e músculos.  O TFS pode não apresentar sintomas ou pode se manifestar como uma massa que cresce, causando efeitos de compressão nos órgãos vizinhos, dependendo do local onde está. Mais raramente, pode causar sintomas incomuns que afetam outras partes do corpo (chamados de manifestações paraneoplásicas), como problemas nas articulações e ossos (osteoartropatia) ou baixo açúcar no sangue (hipoglicemia).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Neoplasia da pleura** — HPO: HP:0100527 (Ocasional (29-5%))
- **Massa pélvica** — HPO: HP:0031501 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da próstata** — HPO: HP:0008775 (Raro (<5%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Raro (<5%))
- **Retenção urinária** — HPO: HP:0000016 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da testa** — HPO: HP:0000290 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pulmão** — HPO: HP:0100526 (Raro (<5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Ocasional (29-5%))
- **Câncer de próstata** — HPO: HP:0012125 (Raro (<5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Raro (<5%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Neoplasia uterina** — HPO: HP:0010784 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Hipoglicemia recorrente** — HPO: HP:0001988 (Raro (<5%))
- **Neoplasia de tecido mole** — HPO: HP:0031459 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026 (Raro (<5%))
- **Neoplasia vaginal** — HPO: HP:0100650 (Raro (<5%))
- **Neoplasia genital** — HPO: HP:0010787 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Raquitismo hipofosfatêmico** — HPO: HP:0004912 (Raro (<5%))
- **Nível reduzido de peptídeo C** — HPO: HP:0030795 (Raro (<5%))
- **Hipoglicemia** — HPO: HP:0001943 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 (Raro (<5%))
- **Perda de consciência** — HPO: HP:0007185 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do sistema nervoso** — HPO: HP:0004375 (Raro (<5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Hipoinsulinemia** — HPO: HP:0040216 (Raro (<5%))
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Anormalidade do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0001626

## Genes associados (2)

- **NAB2** — NGFI-A-binding protein 2 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Acts as a transcriptional repressor for zinc finger transcription factors EGR1 and EGR2. Isoform 2 lacks repression ability (By similarity)
- **STAT6** — Signal transducer and activator of transcription 6 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Carries out a dual function: signal transduction and activation of transcription. Involved in IL4/interleukin-4- and IL3/interleukin-3-mediated signaling

## Medicamentos em desenvolvimento (5)

- DOXORUBICIN HYDROCHLORIDE — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- DOXORUBICIN — Fase Phase 3 (DNA topoisomerase II alpha inhibitor)
- AXITINIB — Fase Phase 2 (Vascular endothelial growth factor receptor inhibitor)
- ERIBULIN — Fase Phase 2 (Tubulin inhibitor)
- PAZOPANIB — Fase Phase 2 (Fibroblast growth factor receptor 3 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0016238

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06789172** [RECRUITING]: A Phase 1, First-in-human Study of OKN4395 and Pembrolizumab in Patients With Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06789172
- **NCT04094610** [RECRUITING]: A Study of Repotrectinib in Pediatric and Young Adult Subjects Harboring ALK, ROS1, OR NTRK1-3 Alterations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04094610
- **NCT04008238** [COMPLETED]: Prospective Identification of Predictive Biomarkers of Trabectedin Efficacy in Non-L Soft-tissue Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04008238
- **NCT03840772** [COMPLETED]: Eribulin in Advanced Solitary Fibrous Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03840772
- **NCT03023124** [COMPLETED]: Study With Trabectedin Versus Adriamycin Plus Dacarbazine, in Patients With Advanced Solitary Fibrous Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03023124
- **NCT03277924** [COMPLETED]: Trial of Sunitinib and/or Nivolumab Plus Chemotherapy in Advanced Soft Tissue and Bone Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03277924
- **NCT02261207** [COMPLETED]: Phase II Study on Axitinib in Advanced Solitary Fibrous Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02261207
- **NCT02066285** [COMPLETED]: Trial of Pazopanib in Patients With Solitary Fibrous Tumor and Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02066285
- **NCT00464620** [COMPLETED]: Trial of Dasatinib in Advanced Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00464620
- **NCT02613299** [TERMINATED]: Surgery for Mesothelioma After Radiation Therapy "SMART" for Resectable Malignant Pleural Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02613299

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## Perguntas frequentes

### O tumor fibroso solitário é hereditário?

A herança genética desta condição é catalogada como não aplicável nos bancos de dados médicos. Isso significa que a formação do tumor não segue um padrão de transmissão hereditária direta entre familiares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2126)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor fibroso solitário?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o SUS não conta com medicamentos dispensados por um protocolo exclusivo para a condição, devendo o paciente buscar acompanhamento na rede hospitalar de referência.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais os principais sinais e sintomas da condição?

O tumor pode manifestar-se por massas no tórax, pelve ou abdome, acompanhadas de dor lombar, retenção de urina e fadiga. Em alguns casos, surgem manifestações paraneoplásicas como crises recorrentes de hipoglicemia e perda de consciência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico do tumor fibroso solitário?

O diagnóstico fundamenta-se na análise histológica de amostras teciduais de células fusiformes retiradas do tumor. O processo pode ser complementado por testes genéticos moleculares que avaliam os genes NAB2 e STAT6.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2126); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Em que idade a doença pode se manifestar?

A idade de início informada no catálogo abrange todas as faixas etárias. Contudo, o início dos sintomas ocorre com grande frequência durante a fase adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor fibroso solitário. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-fibroso-solitario
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