# Tumor glioneuronal formador de rosetas do quarto ventrículo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-glioneuronal-formador-de-rosetas-do-quarto-ventriculo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251975 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251975
- **CID-10**: D33.1

## Em linguagem simples

O tumor glioneuronal formador de rosetas do quarto ventrículo é um tipo muito raro de tumor que se desenvolve no sistema nervoso central. Ele costuma surgir principalmente na região do quarto ventrículo cerebral e tem como característica celular a formação de estruturas chamadas pseudorosetas. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS. O cuidado e as condutas, que geralmente envolvem procedimentos neurocirúrgicos, são planejados diretamente pelos hospitais e equipes médicas que realizam o acompanhamento.

## Descrição clínica

Uma neoplasia do sistema nervoso central que ocorre principalmente na região do quarto ventrículo. É caracterizada pela presença de neurocitos formando pseudorosetas e astrócitos que contêm fibras de Rosenthal. A atipia citológica é mínima.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é o tumor glioneuronal formador de rosetas do quarto ventrículo?

Trata-se de uma neoplasia rara do sistema nervoso central que ocorre predominantemente na região do quarto ventrículo. Ela apresenta características microscópicas distintas, como a presença de neurocitos formando pseudorosetas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251975)

### A condição é considerada hereditária?

O padrão de herança genética desta condição não se encontra documentado nos catálogos biomédicos oficiais. Não há genes germinativos estabelecidos como causas definitivas registradas para este tumor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251975); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13593/index)

### Como é feito o diagnóstico do RGNT?

O diagnóstico depende da análise do tecido tumoral, que revela neurocitos em pseudorosetas e astrócitos com fibras de Rosenthal. Não existem testes genéticos clínicos nem exames de triagem neonatal disponíveis para essa patologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251975)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos fornecidos pelo SUS para este tumor, e a assistência é conduzida pelas equipes hospitalares de referência.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos abertos no Brasil?

No momento, não há ensaios clínicos ativos cadastrados na literatura para esse tumor. Não foram identificados estudos experimentais com centros de recrutamento em território brasileiro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251975)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor glioneuronal formador de rosetas do quarto ventrículo. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-glioneuronal-formador-de-rosetas-do-quarto-ventriculo
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