# Tumor glioneuronal papilar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-glioneuronal-papilar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251962 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251962
- **CID-10**: D33.0

## Em linguagem simples

O **tumor glioneuronal papilar** é um tipo muito raro de tumor cerebral de crescimento lento e grau I da OMS. Ele é formado por uma mistura de células gliais e neurônios com um formato microscópico papilar característico. Na literatura médica, essas lesões estão frequentemente associadas a crises convulsivas e demandam cuidado neurológico. Esta condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) nem medicamentos próprios dispensados pelo SUS. O diagnóstico e o tratamento são conduzidos pela rede especializada de neurocirurgia e neurologia do sistema de saúde.

## Descrição clínica

Um tumor cerebral circunscrito, indolente e de grau I da OMS. Morfologicamente, é caracterizado pela presença de astrócitos que revestem pseudopapilas vasculares e hialinizadas. Entre as pseudopapilas, estão presentes agregados de neurócitos, grandes neurônios e células ganglionares.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é o tumor glioneuronal papilar?

Trata-se de um tumor cerebral circunscrito, indolente e classificado como grau I pela Organização Mundial da Saúde. É composto por astrócitos ao redor de vasos e agregados de neurócitos e grandes neurônios.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251962)

### O tumor glioneuronal papilar é hereditário?

O padrão de herança genética deste tumor não está catalogado nas bases de referência. Não existem genes causais nem testes genéticos diagnósticos descritos nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251962)

### Como é realizado o diagnóstico do tumor?

O diagnóstico depende do exame anatomopatológico de amostras do tecido tumoral. Exames de neuroimagem também são utilizados para identificar e delimitar a lesão cerebral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251962); [6] Pediatric low-grade epilepsy-associated tumors (LEATS): neuroimaging review and genetics update. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41591436/); [7] Papillary glioneuronal tumor: case report and review of literature. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26017104/); [12] Clinicopathologic and neuroradiologic studies of papillary glioneuronal tumors. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26899971/)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor glioneuronal papilar?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS para esta patologia, ocorrendo o suporte nos serviços especializados de neurocirurgia.
- Fontes: [14] Sellar and parasellar lesions: multidisciplinary management. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34060518/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual é a classificação da doença no CID-10?

O tumor glioneuronal papilar é classificado sob o código CID-10 D33.0. Ele também recebe o identificador internacional ORPHA:251962.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251962)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor glioneuronal papilar. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-glioneuronal-papilar
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