# Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-maligno-neuroectodermico-periferico-do-corpo-uterino
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 213630 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/213630
- **CID-10**: C54.0

## Em linguagem simples

O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino é um tipo muito raro de tumor que acomete o corpo do útero. A literatura médica documenta o uso de quimioterapia adjuvante em relatos de casos acompanhados. No Brasil, esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados pelo SUS catalogados. O atendimento e acompanhamento clínico ocorrem por meio dos serviços de oncologia e da rede de saúde.

## Descrição clínica

Um tumor neuroectodérmico primitivo que envolve o corpo do útero.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino tem tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS cadastrados para este diagnóstico, sendo o atendimento realizado pelos serviços da rede de saúde.
- Fontes: [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A doença é hereditária?

Não há informações sobre herança genética catalogadas nos registros internacionais oficiais. Até o momento, não foram identificados genes causadores específicos nas bases Orphanet e GARD.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/213630); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20478/index)

### Como a doença é definida clinicamente?

A condição é definida como um tumor neuroectodérmico primitivo que acomete o corpo do útero. Sua identificação internacional é registrada sob o código ORPHA:213630 e CID-10 C54.0.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/213630); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20478/index)

### Existem testes genéticos específicos para o diagnóstico?

Não constam testes genéticos registrados para esta doença no Genetic Testing Registry. Não há variantes descritas no banco ClinVar associadas a este quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/213630); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20478/index)

### Qual abordagem médica é mencionada na literatura?

Publicações na literatura médica descrevem a utilização de quimioterapia adjuvante em relatos de caso. Esses dados são oriundos de estudos de caso científicos e não de diretrizes terapêuticas governamentais.
- Fontes: [3] Adjuvant chemotherapy for a primitive neuroectodermal tumor of the uterine corpus: A case report and literatur (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30051552/); [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor maligno neuroectodérmico periférico do corpo uterino. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-maligno-neuroectodermico-periferico-do-corpo-uterino
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