# Tumor neuroepitelial disembrioplásico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-neuroepitelial-disembrioplasico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251946 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251946
- **CID-10**: D33.0

## Em linguagem simples

O tumor neuroepitelial disembrioplásico, comumente chamado de DNET, é um tumor cerebral benigno que costuma se formar no córtex do cérebro. Ele atinge principalmente crianças e adultos jovens, sendo caracterizado por um histórico prolongado de crises epilépticas parciais. A sua confirmação depende da análise minuciosa do tecido tumoral ao microscópio, onde se observa um arranjo específico de células gliais e neuronais. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico específico ou medicamentos próprios dispensados pelo SUS, sendo o suporte conduzido pela rede de atenção especializada em neurologia e neurocirurgia.

## Descrição clínica

Uma neoplasia glial-neuronal benigna. Geralmente é supratentorial, localizada, habitualmente, no córtex e ocorre em crianças e adultos jovens com história de longa data de crises parciais. Uma marca histológica deste tumor é o 'elemento glioneuronal específico', caracterizado por colunas, formadas por feixes de axônios, orientadas perpendicularmente à superfície cortical.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06915649** [RECRUITING]: Exploration and Evaluation of Amygdalo-Hippocampectomy According to Prof. Coubes' Technique: An Anatomical, Clinical, and Educational Approach — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06915649
- **NCT02162732** [COMPLETED]: Molecular-Guided Therapy for Childhood Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02162732

## Perguntas frequentes

### O tumor neuroepitelial disembrioplásico tem cura?

Por se tratar de uma neoplasia benigna, a abordagem cirúrgica é descrita na literatura científica como o principal método para o controle da lesão e das crises. Contudo, o desfecho individual depende de avaliação neurocirúrgica e do seguimento pós-operatório.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251946); [8] ELECTROCLINICAL CHARACTERISTICS, GENETIC FINDINGS AND COMPLEX EPILEPSY SURGERY OUTCOMES IN CHILDREN WITH LOW-G (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1011203/); [16] Satellite lesions of DNET: implications for seizure and tumor control after resection. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31054098/)

### O tumor neuroepitelial disembrioplásico é hereditário?

O padrão de herança genética não se encontra estabelecido nos catálogos de referência sobre doenças raras. Não há variantes catalogadas no ClinVar ou testes moleculares cadastrados em registros oficiais para essa finalidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251946)

### Quais são os principais sinais do tumor neuroepitelial disembrioplásico?

A manifestação típica consiste em um histórico duradouro de crises epilépticas parciais em crianças e adultos jovens. Outros sinais e sintomas físicos sistêmicos não constam descritos nas bases catalográficas da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251946)

### Existe tratamento pelo SUS para o DNET?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento e os procedimentos cirúrgicos são viabilizados pela rede hospitalar especializada do SUS conforme as rotinas de alta complexidade em neurologia.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do tumor neuroepitelial disembrioplásico?

O diagnóstico conclusivo é estabelecido pela avaliação histológica que identifica o elemento glioneuronal característico do tumor. Exames de imagem cerebral auxiliam na detecção da massa tumoral localizada habitualmente no córtex supratentorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251946)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor neuroepitelial disembrioplásico. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-neuroepitelial-disembrioplasico
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