# Tumor oligodendroglial

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-oligodendroglial
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 46484 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/46484
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor oligodendroglial é um tipo de tumor cerebral do adulto caracterizado por alterações genéticas que o tornam diferente de outros gliomas. Por apresentar manifestações com início típico na idade adulta, a condição costuma responder melhor ao uso de quimioterapia do que outros tumores cerebrais semelhantes. No Brasil, os cuidados ocorrem na rede do SUS por meio das diretrizes para Tumor Cerebral no Adulto, cabendo ao hospital a definição dos medicamentos conforme a autonomia do serviço.

## Descrição clínica

Os oligodendrogliomas são tumores cerebrais diferenciados de outros gliomas com base em suas características genéticas únicas e na melhor resposta à quimioterapia. Estes tumores são classificados de acordo com o seu grau (oligodendrogliomas de baixo grau: grau II da classificação da OMS e oligodendrogliomas anaplásicos: grau III da classificação da OMS) e de acordo com a sua histologia pura ou mista (oligoastrocitomas).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (1 fenótipos HPO)

- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581

## Genes associados (2)

- **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Candidate gene tested in]
  - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed:
- **POT1** — Protection of telomeres protein 1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Component of the telomerase ribonucleoprotein (RNP) complex that is essential for the replication of chromosome termini. Is a component of the double-stranded telomeric DNA-binding TRF1 complex which

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06776250** [RECRUITING]: Study of How Safe and Effective Tarlatamab is in Brain Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06776250
- **NCT04708548** [COMPLETED]: Long Term Implications of Rare Brain Tumours' — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04708548
- **NCT00890435** [COMPLETED]: Decision Making About Participating in Pharmacokinetic Studies in Patients Enrolled in a Phase I Treatment Clinical Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00890435
- **NCT00003731** [COMPLETED]: Temozolomide in Treating Patients With Recurrent Oligodendroglial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00003731
- **NCT00003304** [COMPLETED]: Temozolomide in Treating Patients With Recurrent Oligodendroglial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00003304

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Ataxia espinocerebelosa tipo 46](https://raras.org/doenca/ataxia-espinocerebelosa-tipo-46) — ORPHA:589522 — 1 sintomas em comum
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- [Miopatia distal tipo Nonaka](https://raras.org/doenca/602) — ORPHA:602 — 1 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o tumor oligodendroglial?

É um grupo de tumores cerebrais que se diferenciam de outros gliomas por suas características genéticas e por apresentarem maior sensibilidade à quimioterapia. Eles são divididos entre formas de baixo grau (grau II) e anaplásicas (grau III).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46484)

### Quais são os principais sinais e quando eles aparecem?

O início das manifestações fenotípicas catalogadas para este tumor ocorre tipicamente na idade adulta. Outros sinais dependem da localização no sistema nervoso central e da graduação histológica da lesão.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46484); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O tumor oligodendroglial é hereditário?

O padrão de herança é categorizado como multigênico ou multifatorial, ou mesmo não aplicável na forma de herança clássica. Há envolvimento descrito de genes como IDH2 e POT1 em sua base molecular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46484); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe tratamento para tumor oligodendroglial no SUS?

Sim, o SUS dispensa o tratamento de acordo com a autonomia do serviço no âmbito do PCDT de Tumor Cerebral no Adulto. A regulamentação consta na Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07, de 2020.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é confirmado o diagnóstico?

A confirmação é feita pelo exame histopatológico que avalia a graduação da OMS e o tipo tecidual, puro ou misto. A investigação conta com o suporte de testes genéticos, existindo mais de 2.600 exames catalogados no GTR.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/46484); [21] NCBI GTR — 2627 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Oligodendroglial%20tumor)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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