# Tumor pancreático endócrino

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97253 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97253
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O tumor endócrino do pâncreas, também conhecido como tumor neuroendócrino de pâncreas (TNEP), descreve um grupo de tumores que se originam no pâncreas. Geralmente, eles crescem devagar e são benignos (não cancerosos), mas podem ter a chance de se tornarem malignos (cancerosos).  Esses tumores podem ser funcionais, o que significa que produzem hormônios em excesso e causam síndromes com sintomas específicos. No entanto, também podem ser não funcionais, não produzindo hormônios em excesso, e se manifestar com sintomas mais gerais e menos específicos. Entre os tipos de TNEP estão o insulinoma, glucagonoma, VIPoma, somatostatinoma (SSoma), PPoma e a síndrome de Zollinger-Ellison (SZE, ou gastrinoma), além de outros tumores que produzem hormônios em locais incomuns (como o GRFoma).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant, Not applicable

## Sinais e sintomas (100 fenótipos HPO)

- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Insônia** — HPO: HP:0100785
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Hipoglicemia reativa** — HPO: HP:0012051
- **Anormalidade da função mental superior** — HPO: HP:0011446
- **Anormalidade da sensação de dor** — HPO: HP:0010832
- **Amnésia global transitória** — HPO: HP:0010534
- **Hiperinsulinemia de jejum** — HPO: HP:0008283
- **Morfologia anormal das células das ilhotas pancreáticas** — HPO: HP:0006476
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372
- **Sono REM anormal** — HPO: HP:0002494
- **Hipoglicemia recorrente** — HPO: HP:0001988
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962
- **Hipoglicemia não cetótica** — HPO: HP:0001958
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066
- **Tumores benignos do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0006719
- **Calcitonina elevada** — HPO: HP:0003528
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280
- **Ganglioneuroma** — HPO: HP:0003005
- **Diarreia secretora** — HPO: HP:0005208
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900
- **Carcinoma medular de tireoide** — HPO: HP:0002865
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819
- **Flutuações na consciência** — HPO: HP:0007159
- **Adenoma de células produtoras de prolactina hipofisárias** — HPO: HP:0006767
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504
- **Disfunção da vesícula biliar** — HPO: HP:0005609
- **Neoplasia do timo** — HPO: HP:0100521
- **Feocromocitoma** — HPO: HP:0002666
- **Síndrome de Zollinger-Ellison** — HPO: HP:0002044
- **Sons intestinais hipoativos** — HPO: HP:0030144
- **Aumento do peso corporal** — HPO: HP:0004324
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907
- **Depressão** — HPO: HP:0000716
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- _...e mais 60 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino._

## Genes associados (2)

- **MEN1** — Menin [Candidate gene tested in]
  - Função: Essential component of a MLL/SET1 histone methyltransferase (HMT) complex, a complex that specifically methylates 'Lys-4' of histone H3 (H3K4). Functions as a transcriptional regulator. Binds to the T
- **YY1** — Transcriptional repressor protein YY1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Multifunctional transcription factor that exhibits positive and negative control on a large number of cellular and viral genes by binding to sites overlapping the transcription start site (PubMed:1532

## Ensaios clínicos ativos (32)

- **NCT05687123** [RECRUITING]: Testing the Addition of Sunitinib Malate to Lutetium Lu 177 Dotatate (Lutathera) in Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05687123
- **NCT06943755** [RECRUITING]: Zanzalintinib Versus Everolimus in Participants With Locally Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06943755
- **NCT07165132** [RECRUITING]: Study of RYZ401 in Subjects With Solid Tumors Expressing SSTRs. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07165132
- **NCT04924075** [RECRUITING]: Belzutifan/MK-6482 for the Treatment of Advanced Pheochromocytoma/Paraganglioma (PPGL), Pancreatic Neuroendocrine Tumor (pNET), Von Hippel-Lindau (VHL) Disease-Associated Tumors, Advanced Gastrointestinal Stromal Tumor (wt GIST), or Solid Tumors With HIF-2α Related Genetic Alterations (MK-6482-015) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04924075
- **NCT06141369** [RECRUITING]: Treatment of Advanced Endocrine Tumor With Iindividualized mRNA Neoantigen Vaccine (mRNA-0523-L001) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06141369
- **NCT05477576** [RECRUITING]: Study of RYZ101 Compared With SOC in Pts w Inoperable SSTR+ Well-differentiated GEP-NET That Has Progressed Following 177Lu-SSA Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05477576
- **NCT05847855** [RECRUITING]: Plasma cfDNA Fragmentomics for Early pNET Detection and Differential Diagnosis of Solid Pancreatic Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05847855
- **NCT04119024** [RECRUITING]: Gene Modified Immune Cells After Conditioning Regimen for the Treatment of Stage IIIC or IV Melanoma or Metastatic Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04119024
- **NCT05988918** [RECRUITING]: Multicenter Trial of ESK981 in Patients With Select Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05988918
- **NCT07439757** [RECRUITING]: AI-Powered Precision Decision-Making for Pancreatic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07439757

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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