# Tumor pancreático endócrino

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97253 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97253
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor pancreático endócrino é um grupo de tumores raros que se desenvolvem a partir de células do pâncreas. Eles costumam crescer de maneira lenta e podem secretar hormônios em excesso, provocando crises de hipoglicemia recorrente, diarreia e fadiga. Atualmente, esta condição não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial publicado pelo Ministério da Saúde nem medicamentos dispensados listados. Ainda assim, há pesquisas clínicas ativas com centros participantes no Brasil investigando novas opções de tratamento.

## Descrição clínica

O tumor endócrino do pâncreas, também conhecido como tumor neuroendócrino de pâncreas (TNEP), descreve um grupo de tumores que se originam no pâncreas. Geralmente, eles crescem devagar e são benignos (não cancerosos), mas podem ter a chance de se tornarem malignos (cancerosos).  Esses tumores podem ser funcionais, o que significa que produzem hormônios em excesso e causam síndromes com sintomas específicos. No entanto, também podem ser não funcionais, não produzindo hormônios em excesso, e se manifestar com sintomas mais gerais e menos específicos. Entre os tipos de TNEP estão o insulinoma, glucagonoma, VIPoma, somatostatinoma (SSoma), PPoma e a síndrome de Zollinger-Ellison (SZE, ou gastrinoma), além de outros tumores que produzem hormônios em locais incomuns (como o GRFoma).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant, Not applicable

## Sinais e sintomas (100 fenótipos HPO)

- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Insônia** — HPO: HP:0100785
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Hipoglicemia reativa** — HPO: HP:0012051
- **Anormalidade da função mental superior** — HPO: HP:0011446
- **Anormalidade da sensação de dor** — HPO: HP:0010832
- **Amnésia global transitória** — HPO: HP:0010534
- **Hiperinsulinemia de jejum** — HPO: HP:0008283
- **Morfologia anormal das células das ilhotas pancreáticas** — HPO: HP:0006476
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372
- **Sono REM anormal** — HPO: HP:0002494
- **Hipoglicemia recorrente** — HPO: HP:0001988
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962
- **Hipoglicemia não cetótica** — HPO: HP:0001958
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066
- **Tumores benignos do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0006719
- **Calcitonina elevada** — HPO: HP:0003528
- **Estomatite** — HPO: HP:0010280
- **Ganglioneuroma** — HPO: HP:0003005
- **Diarreia secretora** — HPO: HP:0005208
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900
- **Carcinoma medular de tireoide** — HPO: HP:0002865
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819
- **Flutuações na consciência** — HPO: HP:0007159
- **Adenoma de células produtoras de prolactina hipofisárias** — HPO: HP:0006767
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504
- **Disfunção da vesícula biliar** — HPO: HP:0005609
- **Neoplasia do timo** — HPO: HP:0100521
- **Feocromocitoma** — HPO: HP:0002666
- **Síndrome de Zollinger-Ellison** — HPO: HP:0002044
- **Sons intestinais hipoativos** — HPO: HP:0030144
- **Aumento do peso corporal** — HPO: HP:0004324
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708
- **Tromboembolismo** — HPO: HP:0001907
- **Depressão** — HPO: HP:0000716
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- _...e mais 60 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino._

## Genes associados (2)

- **MEN1** — Menin [Candidate gene tested in]
  - Função: Essential component of a MLL/SET1 histone methyltransferase (HMT) complex, a complex that specifically methylates 'Lys-4' of histone H3 (H3K4). Functions as a transcriptional regulator. Binds to the T
- **YY1** — Transcriptional repressor protein YY1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Multifunctional transcription factor that exhibits positive and negative control on a large number of cellular and viral genes by binding to sites overlapping the transcription start site (PubMed:1532

## Ensaios clínicos ativos (34)

- **NCT06943755** [RECRUITING]: Zanzalintinib Versus Everolimus in Participants With Locally Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06943755
- **NCT06472388** [RECRUITING]: Everolimus 5 mg vs 10 mg/Daily for Patients With Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06472388
- **NCT07554560** [RECRUITING]: Nutrition Intervention for Pancreatic Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07554560
- **NCT07439757** [RECRUITING]: AI-Powered Precision Decision-Making for Pancreatic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07439757
- **NCT07835893** [RECRUITING]: Lenvatinib Plus Chemotherapy for pNET Liver Metastases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07835893
- **NCT07328607** [RECRUITING]: Outcomes After Laparoscopic Versus Open Pancreaticoduodenectomy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07328607
- **NCT07273409** [RECRUITING]: Pancreatic Neuroendocrine Tumour - Optimal Surgical Debulking or Not — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07273409
- **NCT07165132** [RECRUITING]: Study of RYZ401 in Subjects With Solid Tumors Expressing SSTRs. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07165132
- **NCT04119024** [RECRUITING]: Gene Modified Immune Cells After Conditioning Regimen for the Treatment of Stage IIIC or IV Melanoma or Metastatic Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04119024
- **NCT06663072** [RECRUITING]: Study to Test the Combination of Fulvestrant With Lu-DOTATATE for Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06663072

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 100 sintomas em comum
- [Neoplasia neuroendócrina do pâncreas](https://raras.org/doenca/506052) — ORPHA:506052 — 100 sintomas em comum
- [Glucagonoma](https://raras.org/doenca/glucagonoma) — ORPHA:97280 — 42 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 41 sintomas em comum
- [VIPoma](https://raras.org/doenca/vipoma) — ORPHA:97282 — 41 sintomas em comum
- [GRFoma](https://raras.org/doenca/grfoma) — ORPHA:97261 — 38 sintomas em comum
- [Neoplasia endócrina múltipla](https://raras.org/doenca/neoplasia-endocrina-multipla) — ORPHA:276161 — 36 sintomas em comum
- [Somatostatinoma](https://raras.org/doenca/somatostatinoma) — ORPHA:97283 — 35 sintomas em comum
- [Insulinoma](https://raras.org/doenca/insulinoma) — ORPHA:97279 — 34 sintomas em comum
- [PPoma](https://raras.org/doenca/ppoma) — ORPHA:97278 — 32 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O tumor pancreático endócrino é hereditário?

Ele pode ser transmitido com padrão de herança autossômica dominante, mas também ocorre de forma esporádica. Genes como MEN1 e YY1 estão associados ao desenvolvimento desses tumores.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97253); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sintomas da condição?

Os sintomas variam de acordo com o tumor ser funcional ou não funcional. Entre os sinais catalogados estão episódios de hipoglicemia recorrente, fadiga, palpitações e diarreia secretora.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97253); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o tumor pancreático endócrino?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, ocorrendo o suporte na rede assistencial geral.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico envolve exames de imagem como tomografia computadorizada e procedimentos de aspiração citopatológica. Existem também 13 testes genéticos registrados no NCBI GTR voltados para essa condição.
- Fontes: [11] Pancreatic fine-needle aspiration cytopathology: an analysis of the CAP NGC program for pancreatic FNA 2003-20 (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31051747/); [14] CT-based differentiation of solid pseudopapillary neoplasm and nonfunctional neuroendocrine tumor of pancreas. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35548896/); [19] NCBI GTR — 13 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Neuroendocrine%20tumor%20of%20pancreas)

### Há pesquisas clínicas em andamento no Brasil?

Sim, existem ensaios clínicos com sítio de recrutamento confirmado no Brasil. Globalmente, foram catalogados 34 ensaios ativos para a patologia, sendo que 25 estão em fase de recrutamento.
- Fontes: [21] Ensaio clínico NCT06943755 (RECRUITING) — Zanzalintinib Versus Everolimus in Participants With Locally Advanced or Metastatic Neuroe (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06943755); [22] Ensaio clínico NCT06472388 (RECRUITING) — Everolimus 5 mg vs 10 mg/Daily for Patients With Neuroendocrine Tumors (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06472388)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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