# Tumor produtor de aldosterona ectópico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-produtor-de-aldosterona-ectopico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 231632 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/231632
- **CID-10**: E26.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor produtor de aldosterona ectópico é um tumor muito raro formado por tecido semelhante ao da glândula suprarrenal, mas localizado fora dela. Ele costuma provocar hipertensão persistente (pressão alta que não responde bem aos remédios normais) e fraqueza decorrente da perda de potássio no sangue. Os sintomas também podem ocorrer devido ao crescimento do próprio tumor no tórax, abdômen ou outras áreas do corpo. Esta condição não possui um PCDT oficial publicado pelo Ministério da Saúde nem medicamentos específicos dispensados pelo SUS. O cuidado e a investigação são organizados pela rede pública de saúde por meio dos serviços de endocrinologia e alta complexidade.

## Descrição clínica

Um tumor que produz aldosterona em um local incomum é um tipo de tumor extremamente raro. Ele é composto por um tecido anormal, semelhante ao das glândulas suprarrenais, mas que se desenvolve fora dessas glândulas. Pode ser encontrado em diversas partes do corpo, como na região atrás do abdômen, no tecido gorduroso perto dos rins ou da principal artéria do corpo (a aorta), no tórax, no canal da medula espinhal, nos testículos ou nos ovários. Geralmente, causa sintomas relacionados ao aumento da aldosterona, como pressão alta persistente (que não melhora com o tratamento) e níveis baixos de potássio no sangue. Alternativamente, os sintomas podem ser causados pelo próprio crescimento do tumor no local onde ele se encontra.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Ocasional (29-5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de renina circulante** — HPO: HP:0003351
- **Adenoma cortical renal** — HPO: HP:0006735 (Muito frequente (99-80%))
- **Alcalose metabólica** — HPO: HP:0200114 (Frequente (79-30%))
- **Hiperaldosteronismo primário insensível a glicocorticoides** — HPO: HP:0011740
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia ovariana** — HPO: HP:0100615 (Muito frequente (99-80%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona, puro](https://raras.org/doenca/carcinoma-adrenocortical-produtor-de-aldosterona-puro) — ORPHA:231625 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo genético](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-genetico) — ORPHA:371861 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar, tipo 3](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-familiar-tipo-3) — ORPHA:251274 — 10 sintomas em comum
- [Adenoma adrenocortical](https://raras.org/doenca/adenoma-adrenocortical) — ORPHA:99888 — 10 sintomas em comum
- [Hiperplasia suprarrenal unilateral primária](https://raras.org/doenca/hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria) — ORPHA:231580 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-familiar) — ORPHA:235936 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar tipo II](https://raras.org/doenca/404) — ORPHA:404 — 9 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar tipo 1](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-familiar-tipo-1) — ORPHA:403 — 8 sintomas em comum
- [Adenoma secretor de aldosterona com doença neuromuscular complexa](https://raras.org/doenca/adenoma-secretor-de-aldosterona-com-doenca-neuromuscular-complexa) — ORPHA:369929 — 8 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo genético](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-genetico) — ORPHA:208596 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o tumor produtor de aldosterona ectópico?

Ele é causado pela formação de um tecido anormal semelhante ao da suprarrenal em regiões como abdômen, tórax ou órgãos reprodutivos. Esse tecido anômalo passa a produzir aldosterona de maneira independente. Não há mutações genéticas específicas listadas nos cadastros da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231632)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os achados mais comuns incluem pressão alta que não cede facilmente ao tratamento e baixos níveis de potássio no sangue. O paciente também pode apresentar fraqueza muscular, dor de cabeça, zumbido e sangramentos no nariz.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231632); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos dispensados com registro específico para essa enfermidade no SUS, sendo o suporte individualizado na rede hospitalar.
- Fontes: [14] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A doença pode aparecer em qualquer idade?

Sim, os registros indicam que o início da doença pode ocorrer em todas as idades. A investigação de hipertensão com potássio baixo em qualquer faixa etária pode levar à suspeita clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231632); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais hormonais que demonstram aldosterona alta e renina diminuída. Também é necessária a localização do tumor ectópico fora da glândula suprarrenal normal. Existem quatro testes genéticos catalogados no NCBI GTR que auxiliam no processo diagnóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231632); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [15] NCBI GTR — 4 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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