# Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 289638 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/289638
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O tumor relacionado com vírus Epstein-Barr representa um grupo de proliferações celulares e neoplasias ligadas à presença deste vírus comum no organismo humano. Ele pode provocar diferentes tipos de linfomas, febre persistente, fadiga, perda de peso involuntária e aumento de gânglios ou alterações no sangue. O acompanhamento envolve equipes médicas de oncologia e hematologia para definir a melhor conduta terapêutica conforme o tipo de lesão apresentada. No Brasil, a condição não possui um PCDT próprio na lista oficial de doenças raras, de modo que o suporte é conduzido pela rede assistencial do SUS.

## Descrição clínica

Tumores associados ao EBV incluem linfomas de células B (como Burkitt) e carcinomas. Podem manifestar-se com derrames (pleural, pericárdico), distensão abdominal e anormalidades hepáticas, frequentemente em contextos de imunodeficiência.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (57 fenótipos HPO)

- **Linfoma de células B** — HPO: HP:0012191
- **Carcinoma de mama** — HPO: HP:0003002
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Linfoma de Burkitt** — HPO: HP:0030080
- **Transformação linfocitária prejudicada com fito-hemaglutinina** — HPO: HP:0003347
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Elevação policlonal de IgM** — HPO: HP:0003459
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Imunodeficiência celular** — HPO: HP:0005374
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880
- **Dor óssea** — HPO: HP:0002653
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- _...e mais 17 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr._

## Genes associados (3)

- **MYC** — Myc proto-oncogene protein [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Transcription factor that binds DNA in a non-specific manner, yet also specifically recognizes the core sequence 5'-CAC[GA]TG-3' (PubMed:24940000, PubMed:25956029). Activates the transcription of grow
- **NFKBIA** — NF-kappa-B inhibitor alpha [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibits the activity of dimeric NF-kappa-B/REL complexes by trapping REL (RELA/p65 and NFKB1/p50) dimers in the cytoplasm by masking their nuclear localization signals (PubMed:1493333, PubMed:3665180
- **KLHDC8B** — Kelch domain-containing protein 8B [Candidate gene tested in]
  - Função: Involved in pinching off the separated nuclei at the cleavage furrow and in cytokinesis (PubMed:20107318). Required for mitotic integrity and maintenance of chromosomal stability. Protects cells again

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 57 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 57 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 43 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 40 sintomas em comum
- [Linfoma de Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-de-hodgkin) — ORPHA:98293 — 39 sintomas em comum
- [Doença de Hodgkin](https://raras.org/doenca/doenca-de-hodgkin) — ORPHA:391 — 35 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B agressivo](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b-agressivo) — ORPHA:300846 — 28 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 25 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 23 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 22 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é tumor relacionado com vírus Epstein-Barr?

É uma classificação médica que engloba lesões tumorais e linfomas desenvolvidos em associação com a infecção pelo vírus Epstein-Barr. Na base de dados Orphanet, ela está identificada pelo código ORPHA:289638.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289638); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas podem incluir febre, perda de peso inexplicada, fadiga intensa, suores noturnos e dor torácica. Também podem se manifestar linfomas de células B, linfoma de Hodgkin e alterações em exames como leucocitose e linfopenia.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe teste genético para esta condição?

Sim, existem 336 testes genéticos catalogados no Genetic Testing Registry voltados para essa área diagnóstica. Foram identificadas 131 variantes no ClinVar associadas a genes de relevância na condição, como o gene MYC.
- Fontes: [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone); [21] ClinVar — 131 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=MYC[gene])

### O SUS oferece tratamento por meio de PCDT próprio?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição é considerada hereditária?

Não há um padrão de herança genética formalmente catalogado para esta entidade clínica nos registros oficiais. No entanto, genes como MYC, NFKBIA e KLHDC8B apresentam relação com os mecanismos de desenvolvimento tumoral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/289638); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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