# Tumor tenossinovial de células gigantes

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-tenossinovial-de-celulas-gigantes
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 66627 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/66627
- **CID-10**: M12.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

É um tumor que cresce de forma agressiva e se espalha pelos tecidos próximos na região onde surge, especificamente na bainha do tendão (uma espécie de capa que envolve os tendões). Ele é formado por diferentes tipos de células, como as que lembram as das articulações, células de defesa do corpo (macrófagos) que contêm um pigmento de ferro (hemossiderina), células espumosas e células inflamatórias. Na maioria das vezes, também estão presentes células gigantes com muitos núcleos, parecidas com as que "comem" o osso (osteoclastos), embora em poucos casos elas possam estar ausentes ou ser raras. Atinge principalmente adultos jovens. Os sintomas incluem inchaço, dor e acúmulo de líquido na articulação.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do cotovelo** — HPO: HP:0009811 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade dos tornozelos** — HPO: HP:0003028 (Ocasional (29-5%))
- **Artropatia poliarticular** — HPO: HP:0005195 (Raro (<5%))
- **Hipertrofia sinovial** — HPO: HP:0005186 (Raro (<5%))
- **Hemorragia articular** — HPO: HP:0005261 (Frequente (79-30%))
- **Dor na virilha** — HPO: HP:0031520 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do osso temporal** — HPO: HP:0009911 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do punho** — HPO: HP:0003019 (Ocasional (29-5%))
- **Osteólise** — HPO: HP:0002797 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Inchaço articular** — HPO: HP:0001386 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva condutiva** — HPO: HP:0000405 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do ombro** — HPO: HP:0003043 (Ocasional (29-5%))
- **Rigidez articular** — HPO: HP:0001387 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da membrana timpânica** — HPO: HP:0040090 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do canal auditivo** — HPO: HP:0000372 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da articulação do quadril** — HPO: HP:0001384 (Ocasional (29-5%))
- **Osteoporose localizada** — HPO: HP:0040161 (Raro (<5%))
- **Múltiplas lentigens** — HPO: HP:0001003 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do joelho** — HPO: HP:0002815 (Frequente (79-30%))
- **Condrocalcinose** — HPO: HP:0000934 (Raro (<5%))
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (10)

- **NCT07499362** [RECRUITING]: Study of Pimicotinib in Japanese Participants With Tenosynovial Giant Cell Tumor (TGCT) (J-MANEUVER) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07499362
- **NCT04192344** [RECRUITING]: A Study to Assess the Safety, Tolerability, and Pharmacokinetics of ABSK-021 in Patients With Advanced Solid Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04192344
- **NCT07315841** [RECRUITING]: Accuracy of Indocyanine Green (ICG) Fluorescence Imaging in Tenosynovial Giant Cell Tumor Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07315841
- **NCT07075471** [RECRUITING]: Tenosynovial Giant Cell Tumor (TGCT) Real-World Participant Experience With Vimseltinib — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07075471
- **NCT04635111** [RECRUITING]: A Long-term Study Evaluating Hepatotoxicity Associated With TURALIO™ (Pexidartinib) Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04635111
- **NCT05059262** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Study of Vimseltinib for Tenosynovial Giant Cell Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05059262
- **NCT04703322** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of Pexidartinib in Tenosynovial Giant Cell Tumor in Japan — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04703322
- **NCT03069469** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Study of Vimseltinib (DCC-3014) in Patients With Advanced Tumors and Tenosynovial Giant Cell Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03069469
- **NCT04488822** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of the Efficacy and Safety of Pexidartinib in Adult Subjects With TGCT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04488822
- **NCT05804045** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Study of Pimicotinib (ABSK021) for Tenosynovial Giant Cell Tumor (MANEUVER) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05804045

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Artrite juvenil idiopática](https://raras.org/doenca/artrite-juvenil-idiopatica) — ORPHA:92 — 12 sintomas em comum
- [Poliartrite juvenil](https://raras.org/doenca/poliartrite-juvenil) — ORPHA:404580 — 9 sintomas em comum
- [NÃO RARA NA EUROPA: Artrite reumatoide](https://raras.org/doenca/nao-rara-na-europa-artrite-reumatoide) — ORPHA:284130 — 9 sintomas em comum
- [Displasia pseudorreumatoide progressiva](https://raras.org/doenca/displasia-pseudorreumatoide-progressiva) — ORPHA:1159 — 9 sintomas em comum
- [Poliartrite sem fator reumatoide](https://raras.org/doenca/poliartrite-sem-fator-reumatoide) — ORPHA:85408 — 8 sintomas em comum
- [Displasia espondiloepifisária tardia](https://raras.org/doenca/displasia-espondiloepifisaria-tardia) — ORPHA:93284 — 8 sintomas em comum
- [Displasia epifisária múltipla](https://raras.org/doenca/displasia-epifisaria-multipla) — ORPHA:251 — 8 sintomas em comum
- [Artrite relacionada com entesite](https://raras.org/doenca/artrite-relacionada-com-entesite) — ORPHA:85438 — 7 sintomas em comum
- [Osteoartropatia hipertrófica primária](https://raras.org/doenca/osteoartropatia-hipertrofica-primaria) — ORPHA:248095 — 7 sintomas em comum
- [Paquidermoperiostose](https://raras.org/doenca/paquidermoperiostose) — ORPHA:2796 — 7 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor tenossinovial de células gigantes. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-tenossinovial-de-celulas-gigantes
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/tumor-tenossinovial-de-celulas-gigantes
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=66627