# Tumor tritão maligno

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tumor-tritao-maligno
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 252212 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/252212
- **CID-10**: C47.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O tumor maligno de Triton (MTT) é um subtipo raro e agressivo de tumor maligno da bainha dos nervos periféricos (MPNST), caracterizado histopatologicamente por diferenciação rabdomioblástica focal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 170

## Genes associados (2)

- **HTRA1** — Serine protease HTRA1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Serine protease with a variety of targets, including extracellular matrix proteins such as fibronectin. HTRA1-generated fibronectin fragments further induce synovial cells to up-regulate MMP1 and MMP3
- **SH3PXD2A** — SH3 and PX domain-containing protein 2A [Part of a fusion gene in]
  - Função: Adapter protein involved in invadopodia and podosome formation, extracellular matrix degradation and invasiveness of some cancer cells (PubMed:27789576). Binds matrix metalloproteinases (ADAMs), NADPH

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02180867** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Radiation Therapy With or Without Combination Chemotherapy or Pazopanib Before Surgery in Treating Patients With Newly Diagnosed Non-rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas That Can Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02180867
- **NCT03651375** [UNKNOWN]: Hypofractionated Radiotherapy With Sequential Chemotherapy in Marginally Resectable Soft Tissue Sarcomas of Extremities or Trunk Wall — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03651375

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Tumor tritão maligno. Disponível em: https://raras.org/doenca/tumor-tritao-maligno
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