# Túnel aorta-ventrículo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/tunel-aorta-ventriculo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3400 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3400
- **CID-10**: Q20.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O túnel aortoventricular é um canal extracardíaco congênito que conecta a aorta ascendente acima da junção sinotubular à cavidade do ventrículo esquerdo ou (menos comumente) do ventrículo direito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 130
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Túnel aorto-ventricular** — HPO: HP:0011627
- **Morfologia aórtica anormal** — HPO: HP:0001679 (Frequente (79-30%))
- **Hipertrofia ventricular** — HPO: HP:0001714 (Muito frequente (99-80%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Ocasional (29-5%))
- **Aneurisma da raiz da aorta** — HPO: HP:0002616 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da artéria coronária** — HPO: HP:0006704 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da válvula cardíaca** — HPO: HP:0001654 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anomalia dos grandes vasos (aorta, arco aórtico, artérias pulmonares), congênita](https://raras.org/doenca/anomalia-dos-grandes-vasos-aorta-arco-aortico-arterias-pulmonares-congenita) — ORPHA:98724 — 8 sintomas em comum
- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 4 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias não corrigida congenitamente](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias-nao-corrigida-congenitamente) — ORPHA:860 — 3 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome Marfan](https://raras.org/doenca/sindrome-marfan) — ORPHA:558 — 3 sintomas em comum
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- [Mucopolissacaridose com envolvimento da pele](https://raras.org/doenca/mucopolissacaridose-com-envolvimento-da-pele) — ORPHA:79388 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome Seckel](https://raras.org/doenca/sindrome-seckel) — ORPHA:808 — 3 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Túnel aorta-ventrículo. Disponível em: https://raras.org/doenca/tunel-aorta-ventriculo
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