# Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 156152 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/156152
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A vasculite associada ao ANCA é uma condição rara que provoca inflamação nos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre de várias partes do corpo. Essa inflamação pode comprometer órgãos como os rins, causando glomerulonefrite, e afetar a respiração, a visão e a audição. No Brasil, a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede de atenção especializada do SUS.

## Descrição clínica

Grupo de vasculites sistêmicas com forte associação com Anca. Os distúrbios são caracterizados por inflamação necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, com pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos nas paredes dos vasos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000

## Sinais e sintomas (140 fenótipos HPO)

- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- **Retinopatia** — HPO: HP:0000488
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407
- **Hidronefrose** — HPO: HP:0000126
- **Edema periorbital** — HPO: HP:0100539
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681
- **Meningite** — HPO: HP:0001287
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Anormalidade inflamatória do olho** — HPO: HP:0100533
- **Esclerite** — HPO: HP:0100532
- **Morfologia anormal do nariz** — HPO: HP:0000366
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Neuropatia sensorial** — HPO: HP:0000763
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Isquemia cerebral** — HPO: HP:0002637
- **Morfologia anormal da cavidade oral** — HPO: HP:0000163
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315
- **Hemiplegia** — HPO: HP:0002301
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505
- **Estenose ureteral** — HPO: HP:0000071
- **Prostatite** — HPO: HP:0000024
- **Otite média** — HPO: HP:0000388
- **Nódulo pulmonar** — HPO: HP:0033608
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873
- **Proptose** — HPO: HP:0000520
- **Obstrução pulmonar crônica** — HPO: HP:0006510
- **Artrite poliarticular** — HPO: HP:0005764
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206
- **Anormalidade do eixo hipotálamo-hipófise** — HPO: HP:0000864
- **Obstrução do ducto nasolacrimal** — HPO: HP:0000579
- **Granuloma cutâneo** — HPO: HP:6000070
- **Endocardite** — HPO: HP:0100584
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Polipose nasal** — HPO: HP:0100582
- **Eosinofilia gastrointestinal** — HPO: HP:0032064
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093
- _...e mais 100 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca._

## Genes associados (5)

- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **HLA-DPA1** — HLA class II histocompatibility antigen, DP alpha 1 chain [Candidate gene tested in]
  - Função: Binds peptides derived from antigens that access the endocytic route of antigen presenting cells (APC) and presents them on the cell surface for recognition by the CD4 T-cells. The peptide binding cle
- **PRTN3** — Myeloblastin [Candidate gene tested in]
  - Função: Serine protease that degrades elastin, fibronectin, laminin, vitronectin, and collagen types I, III, and IV (in vitro) (PubMed:2033050, PubMed:28240246, PubMed:3198760). By cleaving and activating rec
- **PTPN22** — Tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 22 [Candidate gene tested in]
  - Função: Acts as a negative regulator of T-cell receptor (TCR) signaling by direct dephosphorylation of the Src family kinases LCK and FYN, ITAMs of the TCRz/CD3 complex, as well as ZAP70, VAV, VCP and other k
- **HLA-DPB1** — HLA class II histocompatibility antigen, DP beta 1 chain [Candidate gene tested in]
  - Função: Binds peptides derived from antigens that access the endocytic route of antigen presenting cells (APC) and presents them on the cell surface for recognition by the CD4 T-cells. The peptide binding cle

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: TAVNEOS (AVACOPAN)

## Ensaios clínicos ativos (80)

- **NCT07160608** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of Tarperprumig in Adult Participants With Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160608
- **NCT07800871** [RECRUITING]: FT839 in Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07800871
- **NCT07746180** [RECRUITING]: Obinutuzumab Beta Combined With Low-dose Glucocorticoid in New-onset ANCA-Associated Glomerulonephritis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07746180
- **NCT07507201** [RECRUITING]: Allogeneic CD19/BCMA CAR-T for B Cell-Related Autoimmune Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07507201
- **NCT07526350** [RECRUITING]: MTS109 in Patients With Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526350
- **NCT07246096** [RECRUITING]: Exploratory Clinical Study on the Safety and Efficacy of Anti- CD19/BCMA U CAR-T Cell Injection for the Treatment of Relapsed/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07246096
- **NCT07258524** [RECRUITING]: PET Assessment of Disease Activity and Cardiovascular Disease Risk in ANCA-associated Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07258524
- **NCT07251179** [RECRUITING]: Characterization of Autoreactive b Lymphocytes in Autoimmune Diseases and Immune Deficiencies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07251179
- **NCT07089121** [RECRUITING]: Descartes-08 for Children, Adolescents, and Young Adults With Autoimmune Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07089121
- **NCT07315087** [RECRUITING]: CAR T-cell Therapy Targeting CD19 and BCMA(QT-019C) in Patients With Relapse/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07315087

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é a vasculite associada ao ANCA?

É um grupo de vasculites sistêmicas com inflamação necrosante de vasos de pequeno e médio calibre associada a anticorpos ANCA. O quadro apresenta pouco ou nenhum depósito de imunocomplexos nas paredes vasculares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/156152)

### Quais os principais sinais e órgãos afetados?

Pode haver acometimento renal como **glomerulonefrite** e problemas pulmonares como **fibrose pulmonar** e **nódulo pulmonar**. Também são observados **esclerite** nos olhos, perda auditiva, artrite e elevação de proteína C-reativa no sangue.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A vasculite associada ao ANCA é uma doença hereditária?

Não há um padrão de herança catalogado nas bases oficiais para esta condição. No entanto, genes ligados à resposta imune, como CTLA4, PRTN3 e marcadores HLA, estão associados à doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/156152); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a condição?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem novos medicamentos sendo estudados?

Além disso, dezenas de ensaios clínicos estão em andamento, inclusive com sítios de estudo sediados no Brasil.
- Fontes: [22] Ensaio clínico NCT07160608 (RECRUITING) — Safety and Efficacy of Tarperprumig in Adult Participants With Anti-Neutrophil Cytoplasmic (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160608)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA). Disponível em: https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca
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