# Vasculite Imunoglobulina A

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-imunoglobulina-a
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 761 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/761
- **CID-10**: D69.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Vasculite Imunoglobulina A, também conhecida como Púrpura de Henoch-Schönlein, é uma inflamação que atinge vasos sanguíneos bem pequenos do corpo. Ela costuma provocar manchas avermelhadas ou arroxeadas na pele, dores nas juntas, desconforto na barriga e alterações na urina. O quadro costuma ter início na infância e requer acompanhamento cuidadoso das funções dos rins e do aparelho digestivo. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico e diretriz terapêutica (PCDT) exclusivo na lista de doenças raras do SUS, devendo ser acompanhada diretamente pela rede de saúde.

## Descrição clínica

Vasculite sistêmica por IgA que afeta pequenos vasos. É caracterizada por púrpura cutânea, artrite e envolvimento abdominal e/ou renal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Angioedema** — HPO: HP:0100665 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Frequente (79-30%))
- **Glomerulopatia** — HPO: HP:0100820 (Ocasional (29-5%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Muito frequente (99-80%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia óptica** — HPO: HP:0000648 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade vascular da pele** — HPO: HP:0011276 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Muito frequente (99-80%))
- **Orquite** — HPO: HP:0100796 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Infartos gastrointestinais** — HPO: HP:0005244 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (15)

- **NCT07822100** [RECRUITING]: To Assess the Efficacy and Safety of Utilizing Galactose-deficient IgA1 Biomarker Changes to Guide Pathogenic IgA-targeted Therapeutic Strategies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07822100
- **NCT07595367** [RECRUITING]: Evaluate the Effectiveness and Safety of BBD-1 Multi-target Immune Enhancement Targeting Agent in the Treatment of Hypersensitivity Reaction (IgA) Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07595367
- **NCT07664228** [RECRUITING]: I-FABP as a Predictor of Gastrointestinal Involvement in Pediatric IgA Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07664228
- **NCT07024563** [RECRUITING]: Study of Ravulizumab in Pediatric Participants With Primary IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07024563
- **NCT07315191** [RECRUITING]: Finerenone Therapy for Pediatric HSPN With Mild Proteinuria — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07315191
- **NCT06676384** [RECRUITING]: Which of the Commonly Available and Approved Drugs in Addition to Standard of Care Can Significantly Improve the Slope of Estimated Glomerular Filtration Rate at Two Years When Compared to Standard of Care Alone in South-Asian Kidney Biopsy-proven Adult (≥18 Years) Primary IgA Nephropathy? — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06676384
- **NCT05951517** [RECRUITING]: Mycophenolate Mofetil in Gastrointestinal Henoch-Schonlein Purpura — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05951517
- **NCT05937880** [RECRUITING]: Leflunomide for Henoch-Schonlein Purpura — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05937880
- **NCT05003986** [RECRUITING]: Study of Sparsentan Treatment in Pediatrics With Proteinuric Glomerular Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05003986
- **NCT03647852** [RECRUITING]: Clinical Study on Strategy for Refractory Henoch-Schönlein Purpura — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03647852

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 34 sintomas em comum
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- [Crioglobulinemia mista](https://raras.org/doenca/crioglobulinemia-mista) — ORPHA:91138 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A Vasculite Imunoglobulina A é hereditária?

Segundo as classificações oficiais, o padrão de herança genética é considerado não aplicável. Não constam genes específicos listados como causa direta nos registros catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/761)

### Quais são os principais sinais da Vasculite IgA?

Os achados mais comuns incluem púrpura na pele, dores nas articulações e dor abdominal. Alterações urinárias como presença de sangue ou proteínas também podem ocorrer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/761); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para esta doença?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados cadastrados nesta base oficial para a enfermidade.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da condição?

O diagnóstico se dá fundamentalmente pela avaliação médica dos sinais clínicos característicos, como manchas e dores articulares. Existem 9 testes genéticos registrados internacionalmente no catálogo NCBI GTR para investigação laboratorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/761); [19] NCBI GTR — 9 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Immunoglobulin%20A%20vasculitis)

### Existem pesquisas clínicas em andamento no Brasil?

Atualmente, constam 15 ensaios clínicos com recrutamento ativo em centros de pesquisa no exterior. Nenhum desses estudos clínicos em andamento possui centros de estudo no Brasil segundo a base de dados.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT07822100 (RECRUITING) — To Assess the Efficacy and Safety of Utilizing Galactose-deficient IgA1 Biomarker Changes (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07822100); [21] Ensaio clínico NCT07595367 (RECRUITING) — Evaluate the Effectiveness and Safety of BBD-1 Multi-target Immune Enhancement Targeting A (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07595367)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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