# Vasculite Imunoglobulina A

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-imunoglobulina-a
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 761 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/761
- **CID-10**: D69.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A púrpura Schönlein-Henoch (SHP) é uma vasculite sistémica de IgA que afecta pequenos vasos. É caracterizada por púrpura cutânea, artrite e envolvimento abdominal e/ou renal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Angioedema** — HPO: HP:0100665 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Frequente (79-30%))
- **Glomerulopatia** — HPO: HP:0100820 (Ocasional (29-5%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Muito frequente (99-80%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Muito frequente (99-80%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia óptica** — HPO: HP:0000648 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade vascular da pele** — HPO: HP:0011276 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Muito frequente (99-80%))
- **Orquite** — HPO: HP:0100796 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Infartos gastrointestinais** — HPO: HP:0005244 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Muito frequente (99-80%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07024563** [RECRUITING]: Study of Ravulizumab in Pediatric Participants With Primary IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07024563
- **NCT02593565** [RECRUITING]: Vasculitis Pregnancy Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593565
- **NCT03004326** [RECRUITING]: Clinical Transcriptomics in Systemic Vasculitis (CUTIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03004326
- **NCT03410290** [COMPLETED]: Journey of Patients With Vasculitis From First Symptom to Diagnosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03410290
- **NCT02476292** [COMPLETED]: Impact of Vasculitis on Employment and Income — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02476292

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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