# Vasculite mediada por complexos imunes

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 156149 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/156149
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A vasculite mediada por complexos imunes é uma doença rara em que aglomerados de anticorpos inflamam os vasos sanguíneos. Quem convive com a condição pode notar manchas avermelhadas, coceira, inchaço pelo corpo ou problemas respiratórios. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, de modo que o cuidado e os exames ocorrem pela rede geral de atendimento do SUS.

## Descrição clínica

Vasculite rara com inflamação dos vasos sanguíneos mediada por complexos imunes, associada a manifestações como conjuntivite, edema, pústulas e alterações cutâneas. Pode envolver o gene DNASE1L3.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (93 fenótipos HPO)

- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Atrofia óptica** — HPO: HP:0000648
- **Orquite** — HPO: HP:0100796
- **Pústula** — HPO: HP:0200039
- **Anormalidade vascular da pele** — HPO: HP:0011276
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Infecções cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0001581
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482
- **Morfologia anormal da cavidade oral** — HPO: HP:0000163
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Mácula** — HPO: HP:0012733
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- **Paralisia cerebral** — HPO: HP:0100021
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Infecções bacterianas recorrentes** — HPO: HP:0002718
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315
- **Vasculite de pequenos vasos** — HPO: HP:0011944
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- _...e mais 53 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes._

## Genes associados (1)

- **DNASE1L3** — Deoxyribonuclease gamma [Candidate gene tested in]
  - Função: Has DNA hydrolytic activity. Is capable of both single- and double-stranded DNA cleavage, producing DNA fragments with 3'-OH ends (By similarity). Can cleave chromatin to nucleosomal units and cleaves

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Empaveli (PEGCETACOPLAN)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite urticariforme hipocomplementêmica](https://raras.org/doenca/vasculite-urticariforme-hipocomplementemica) — ORPHA:36412 — 47 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 42 sintomas em comum
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- [Doença auto-inflamatória NLRP3-associada](https://raras.org/doenca/doenca-auto-inflamatoria-nlrp3-associada) — ORPHA:208650 — 31 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 30 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 28 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é vasculite mediada por complexos imunes?

É uma doença vascular rara caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos a partir da deposição de imunocomplexos. Ela está catalogada sob a classificação ORPHA:156149 e no código MONDO:0015491.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/156149); [11] Nomenclature of Systemic Vasculitides (1994) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8129773/)

### Quais são os principais sinais na pele?

Entre as manifestações na pele estão **eritema** (vermelhidão), **urticária** (placas salientes), **prurido** (coceira) e **suscetibilidade a hematomas** (facilidade para manchas roxas). Outros sinais incluem o surgimento de nódulos sob a pele, bolhas com pus e manchas escuras irregulares.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é hereditária e tem causa genética?

A condição apresenta relação identificada com o gene **DNASE1L3**, que atua na codificação da enzima desoxirribonuclease gama. Contudo, o padrão formal de herança genética não se encontra catalogado na base Orphanet para esta entrada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/156149); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, portanto não há medicamentos dispensados de forma padronizada. O cuidado dos sintomas e o acompanhamento clínico são prestados pela rede pública assistencial de referência do SUS.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se em exames clínicos, laboratoriais e na detecção de alterações imunes como deficiência de complemento. Existem 336 testes genéticos catalogados no NCBI GTR e 34 variantes no gene DNASE1L3 que podem colaborar com a avaliação molecular.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [11] Nomenclature of Systemic Vasculitides (1994) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8129773/); [16] Clinical diagnosis and management by laboratory methods (1979) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W1892344960/); [21] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone); [22] ClinVar — 34 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=DNASE1L3[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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