# Vasculite mediada por complexos imunes

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 156149 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/156149
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Vasculite rara com inflamação dos vasos sanguíneos mediada por complexos imunes, associada a manifestações como conjuntivite, edema, pústulas e alterações cutâneas. Pode envolver o gene DNASE1L3.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (93 fenótipos HPO)

- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Atrofia óptica** — HPO: HP:0000648
- **Orquite** — HPO: HP:0100796
- **Pústula** — HPO: HP:0200039
- **Anormalidade vascular da pele** — HPO: HP:0011276
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Infecções cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0001581
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482
- **Morfologia anormal da cavidade oral** — HPO: HP:0000163
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Mácula** — HPO: HP:0012733
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- **Paralisia cerebral** — HPO: HP:0100021
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105
- **Ascite** — HPO: HP:0001541
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431
- **Hemiplegia/hemiparesia** — HPO: HP:0004374
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Infecções bacterianas recorrentes** — HPO: HP:0002718
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315
- **Vasculite de pequenos vasos** — HPO: HP:0011944
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- _...e mais 53 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes._

## Genes associados (1)

- **DNASE1L3** — Deoxyribonuclease gamma [Candidate gene tested in]
  - Função: Has DNA hydrolytic activity. Is capable of both single- and double-stranded DNA cleavage, producing DNA fragments with 3'-OH ends (By similarity). Can cleave chromatin to nucleosomal units and cleaves

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Vasculite mediada por complexos imunes. Disponível em: https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes
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