# Vasculite secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculite-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 445197 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/445197
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A vasculite secundária é uma categoria clínica caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos associada a outras causas ou doenças preexistentes. A pessoa afetada pode apresentar sinais variados, incluindo febre, perda de peso, manchas avermelhadas e elevadas na pele chamadas púrpura palpável, além de dor nas articulações. O quadro também pode trazer complicações nos rins, no coração, nos olhos e no sistema nervoso, além de maior propensão a infecções. No Brasil, a vasculite secundária não conta com protocolo de tratamento específico (PCDT) na lista de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar assistência médica pela rede do SUS para investigar a causa primária.

## Descrição clínica

Vasculite secundária é uma inflamação dos vasos sanguíneos associada a infecções graves (bacterianas/virais), manifestando-se com sintomas como infecções recorrentes, vasculite retiniana, glomerulonefrite e inflamação gastrointestinal, levando a perda de peso e anorexia.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (57 fenótipos HPO)

- **Infecções recorrentes por Staphylococcus aureus** — HPO: HP:0002726
- **Infecção grave por citomegalovírus** — HPO: HP:0031692
- **Vasculite retiniana** — HPO: HP:0025188
- **Glomerulonefrite membranoproliferativa** — HPO: HP:0000793
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691
- **Inflamação gastrointestinal** — HPO: HP:0004386
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Aumento da resposta inflamatória** — HPO: HP:0012649
- **Artrite** — HPO: HP:0001369
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318
- **Infecções recorrentes por Candida** — HPO: HP:0005401
- **Nível elevado de haptoglobina** — HPO: HP:0020180
- **Púrpura palpável** — HPO: HP:0031363
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Nível anormal de proteína circulante** — HPO: HP:0010876
- **Acidente vascular cerebral isquêmico** — HPO: HP:0002140
- **Infecção grave por varicela zoster** — HPO: HP:0032170
- **Infecções recorrentes por Streptococcus pneumoniae** — HPO: HP:0005366
- **Endocardite bacteriana** — HPO: HP:0006689
- **Infecções micobacterianas recorrentes** — HPO: HP:0011274
- **Infecção fúngica invasiva** — HPO: HP:0020101
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230
- **Crioglobulinemia** — HPO: HP:0100778
- **Orquite** — HPO: HP:0100796
- **Anormalidade do sistema nervoso periférico** — HPO: HP:0410008
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493
- **Hepatite viral** — HPO: HP:0006562
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702
- **Infecção persistente por papilomavírus humano** — HPO: HP:0020114
- **Calafrios** — HPO: HP:0025143
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880
- **Infecção grave pelo vírus Epstein-Barr** — HPO: HP:0031693
- **Infecção gastrointestinal incomum** — HPO: HP:0032166
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099
- _...e mais 17 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vasculite-secundaria._

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite vírica não HBV não HCV](https://raras.org/doenca/vasculite-virica-nao-hbv-nao-hcv) — ORPHA:48435 — 57 sintomas em comum
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- [Doença Sjögren primária](https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria) — ORPHA:289390 — 14 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a vasculite secundária?

A vasculite secundária é classificada como uma categoria sindrômica de inflamação dos vasos associada a outros processos ou condições causais. Ela está catalogada sob o código internacional ORPHA:445197 e no sistema MONDO como MONDO:0018640.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/445197)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas comuns incluem febre, perda de peso, artrite e púrpura palpável (lesões avermelhadas e elevadas na pele decorrentes de sangramento vascular). Podem surgir também complicações no sistema nervoso central, alterações na retina, danos renais com presença de hematúria e maior risco de infecções graves.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A vasculite secundária é hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado para a vasculite secundária nas bases de dados da Orphanet. Até o momento, não foram catalogados genes causais exclusivos ou mutações específicas no banco ClinVar para esta entidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/445197)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

A vasculite secundária não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem medicamentos dispensados pelo SUS cadastrados especificamente para o tratamento exclusivo desta categoria, devendo o acompanhamento ocorrer na rede assistencial geral e de referência.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se na avaliação dos sinais clínicos do paciente e na investigação laboratorial de autoanticorpos, presença de crioglobulinemia e perda de sangue na urina. Além disso, constam 336 testes genéticos catalogados no NCBI GTR que auxiliam na investigação de quadros associados a essa categoria.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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