# Vasculopatia livedoide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vasculopatia-livedoide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 542643 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/542643
- **CID-10**: L95.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A vasculopatia livedoide é um distúrbio dos vasos sanguíneos que atinge as pernas e os pés, causando marcas avermelhadas ou arroxeadas dolorosas. Com a evolução das lesões, podem surgir úlceras difíceis de cicatrizar que deixam marcas claras chamadas de atrofia branca. Os episódios podem durar meses ou anos e costumam piorar nos períodos de inverno e verão. No Brasil, a condição não possui um protocolo oficial (PCDT) no Ministério da Saúde, devendo o acompanhamento ser feito pela rede de saúde de referência.

## Descrição clínica

A vasculopatia livedoide é um distúrbio dos vasos sanguíneos que causa úlceras dolorosas e cicatrizes (atrofia branca) nos pés e na parte inferior das pernas. Esses sintomas podem persistir por meses a anos e as úlceras freqüentemente recorrem. As lesões da vasculopatia livedoide aparecem como marcas e manchas vermelhas ou roxas dolorosas que podem progredir para úlceras pequenas, sensíveis e irregulares. Os sintomas tendem a piorar nos meses de inverno e verão e afetam mais as mulheres do que os homens. A vasculopatia livedoide pode ocorrer isoladamente ou em combinação com outra doença, como lúpus ou trombofilia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (50 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Hiperhomocistinemia** — HPO: HP:0002160 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Raro (<5%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do pé** — HPO: HP:0001760 (Ocasional (29-5%))
- **Acidente vascular cerebral isquêmico** — HPO: HP:0002140 (Raro (<5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Raro (<5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Cutis marmorata** — HPO: HP:0000965 (Frequente (79-30%))
- **Cicatrizes atróficas** — HPO: HP:0001075 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Cicatrização de feridas pobre** — HPO: HP:0001058 (Frequente (79-30%))
- **Infecções cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0001581 (Frequente (79-30%))
- **Atividade reduzida da antitrombina III** — HPO: HP:0001976 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento dos tornozelos** — HPO: HP:0003029 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Ocasional (29-5%))
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Raro (<5%))
- **Policitemia** — HPO: HP:0001901 (Raro (<5%))
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977 (Frequente (79-30%))
- **Concentração anormal de lipídios circulantes** — HPO: HP:0003119 (Ocasional (29-5%))
- **Varizes** — HPO: HP:0002619 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercoagulabilidade** — HPO: HP:0100724 (Frequente (79-30%))
- **Dor no membro inferior** — HPO: HP:0012514 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema complemento** — HPO: HP:0005339 (Frequente (79-30%))
- **Doença de Graves** — HPO: HP:0100647 (Raro (<5%))
- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso periférico** — HPO: HP:0410008 (Ocasional (29-5%))
- **Mononeuropatia múltipla** — HPO: HP:0032018 (Ocasional (29-5%))
- **Estrias hiperpigmentadas** — HPO: HP:0007572 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Muito frequente (99-80%))
- **Atividade reduzida da proteína C** — HPO: HP:0005543 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia capilar anormal** — HPO: HP:0025016 (Frequente (79-30%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Frequente (79-30%))
- **Atividade reduzida da proteína S** — HPO: HP:0004855 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperestesia** — HPO: HP:0100963 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 10 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vasculopatia-livedoide._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT05878327** [COMPLETED]: Livedoid Vasculopathy: Strong Association With Smoking, Weak Association With Thrombophilia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05878327
- **NCT00975871** [COMPLETED]: Correlation of Genetic Polymorphism and Livedo Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00975871

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Malformação capilar](https://raras.org/doenca/malformacao-capilar) — ORPHA:211247 — 12 sintomas em comum
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- [Síndrome Cushing dependente de ACTH](https://raras.org/doenca/sindrome-cushing-dependente-de-acth) — ORPHA:99892 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a vasculopatia livedoide?

É uma doença dos vasos sanguíneos caracterizada por manchas avermelhadas ou arroxeadas e úlceras dolorosas nos pés e pernas. As feridas tendem a ser recorrentes e costumam evoluir com a formação de cicatrizes atróficas brancas.
- Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:12784/index)

### A vasculopatia livedoide é hereditária?

O padrão de herança genética e os genes causais da doença ainda não se encontram catalogados nas bases oficiais. Estudos científicos têm investigado correlações genéticas e associação com trombofilias, sem conclusões definitivas catalogadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/542643); [20] Ensaio clínico NCT05878327 (COMPLETED) — Livedoid Vasculopathy: Strong Association With Smoking, Weak Association With Thrombophili (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05878327); [21] Ensaio clínico NCT00975871 (COMPLETED) — Correlation of Genetic Polymorphism and Livedo Vasculitis (https://clinicaltrials.gov/study/NCT00975871)

### Quais são os principais sintomas da vasculopatia livedoide?

Os pacientes apresentam dor nos membros inferiores, inchaço nos tornozelos e lesões na pele como cutis marmorata e manchas escuras. Feridas pequenas, dolorosas e de difícil cicatrização são marcas registradas do quadro clínico.
- Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:12784/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a vasculopatia livedoide pelo SUS?

A vasculopatia livedoide não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver protocolo específico, o atendimento e o suporte aos sintomas ocorrem através da rede assistencial do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da vasculopatia livedoide?

O diagnóstico se dá pela identificação clínica das lesões e do quadro de úlceras e atrofia branca nas pernas e pés. Exames de sangue complementam a análise verificando parâmetros como inflamação, autoimunidade e hipercoagulabilidade.
- Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:12784/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Vasculopatia livedoide. Disponível em: https://raras.org/doenca/vasculopatia-livedoide
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