# Veia cava superior, direita, ligando ao lado esquerdo da aurícula

> Página oficial: https://raras.org/doenca/veia-cava-superior-direita-ligando-ao-lado-esquerdo-da-auricula
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99110 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99110
- **CID-10**: Q26.8

## Em linguagem simples

Esta condição é uma alteração rara de nascença na qual a veia cava superior direita desvia de seu caminho natural e deságua no átrio esquerdo do coração. Por causa dessa ligação invertida, o sangue pobre em oxigênio mistura-se com o sangue arterial, podendo causar cansaço aos esforços, lábios ou pontas dos dedos arroxeadas e sopros cardíacos. O quadro exige acompanhamento médico cuidadoso devido ao risco de complicações infecciosas graves, como abscesso no cérebro. No Brasil, não existe um protocolo clínico (PCDT) ou remédio específico dispensado no SUS para esta doença, mas a rede pública oferece acompanhamento em reabilitação e exames de apoio especializado.

## Descrição clínica

A veia cava superior direita que se liga ao átrio esquerdo é uma malformação vascular congênita rara dos grandes vasos, caracterizada pela veia cava superior direita passando medial e dorsalmente à raiz aórtica e drenando para o interior do átrio esquerdo. Os pacientes geralmente apresentam um desvio de sangue venoso sistêmico da direita para a esquerda, o qual pode se manifestar com hipoxemia arterial, cianose, dispneia aos esforços, baqueteamento dos dedos, palpitações, sopros e/ou abscesso cerebral potencialmente fatal. A associação com outras anomalias cardíacas tem sido relatada.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a drenagem da veia cava superior direita no lado esquerdo da aurícula?

Trata-se de uma malformação congênita rara na formação dos grandes vasos durante a gestação. Até o momento, não foram catalogados genes causadores específicos nas bases de dados oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99110)

### Quais são os principais sinais desta alteração?

Os pacientes frequentemente manifestam hipoxemia arterial, cianose e falta de ar ao praticar exercícios. Também podem ocorrer palpitações, sopros auscultados no coração, dedos em baqueta de tambor e risco de abscesso cerebral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99110)

### Existe tratamento pelo SUS para esta anomalia?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamento específico dispensado para ela.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Esta doença é hereditária?

O padrão exato de herança genética não está catalogado nas fontes oficiais de referência. A anomalia é considerada uma alteração morfológica congênita vascular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99110)

### Quais exames auxiliam no diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se na avaliação da anatomia vascular cardiovascular e na identificação de desvios circulatórios. Na tabela do SUS, há disponibilidade de procedimentos genéticos como cariótipo, FISH e sequenciamento do exoma para investigação etiológica abrangente.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99110); [4] Congenital systemic venous return anomalies to the right atrium review. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31802263/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Veia cava superior, direita, ligando ao lado esquerdo da aurícula. Disponível em: https://raras.org/doenca/veia-cava-superior-direita-ligando-ao-lado-esquerdo-da-auricula
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