# Ventrículo direito com dupla saída

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ventriculo-direito-com-dupla-saida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3426 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3426
- **CID-10**: Q20.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Ventrículo direito de dupla saída (DORV) é uma condição cardíaca rara em que a aorta e a artéria pulmonar — os dois grandes vasos que saem do coração — se originam, total ou em sua maior parte, do ventrículo direito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Estenose pulmonar** — HPO: HP:0001642 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo direito de saída dupla** — HPO: HP:0001719
- **Ponte nasal deprimida** — HPO: HP:0005280 (Frequente (79-30%))
- **Heterotaxia** — HPO: HP:0030853 (Ocasional (29-5%))
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322 (Frequente (79-30%))
- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Frequente (79-30%))
- **Hipocalcemia** — HPO: HP:0002901 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoparatireoidismo** — HPO: HP:0000829 (Ocasional (29-5%))
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660 (Ocasional (29-5%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertelorismo** — HPO: HP:0000316 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Muito frequente (99-80%))
- **Boca estreita** — HPO: HP:0000160 (Frequente (79-30%))
- **Aplasia/Hipoplasia do timo** — HPO: HP:0010515 (Ocasional (29-5%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Frequente (79-30%))
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Ocasional (29-5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Ocasional (29-5%))
- **Dificuldades alimentares** — HPO: HP:0011968 (Frequente (79-30%))
- **Fenda submucosa do palato duro** — HPO: HP:0000176 (Frequente (79-30%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Frequente (79-30%))
- **Má rotação intestinal** — HPO: HP:0002566 (Ocasional (29-5%))
- **Fissura palpebral estreita** — HPO: HP:0045025 (Frequente (79-30%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual, leve** — HPO: HP:0001256 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da cartilagem da orelha externa** — HPO: HP:3000022 (Frequente (79-30%))

## Medicamentos em desenvolvimento (2)

- PROPRANOLOL HYDROCHLORIDE — Fase Phase 1 (Beta-2 adrenergic receptor antagonist)
- PROPRANOLOL — Fase Phase 1 (Beta-1 adrenergic receptor antagonist)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018089

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT04713657** [RECRUITING]: Beta-blocker Administration for Cardiomyocyte Division — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04713657
- **NCT06822400** [RECRUITING]: Investigation of Tetralogy of Fallot in Neonates — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06822400
- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188
- **NCT00972608** [COMPLETED]: Surgical Planning for Reconstruction of Complex Heart Defects — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00972608
- **NCT04788082** [WITHDRAWN]: Clinical Impact of Rapid Prototyping 3D Models for Surgical Management — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04788082
- **NCT00497705** [COMPLETED]: Genes Causing Ebstein's Anomaly — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00497705
- **NCT02361008** [COMPLETED]: A Randomized Controlled Trial:Treatments on Infundibular Ventricular Septal Defect — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02361008

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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