# Ventrículo direito com dupla saída

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ventriculo-direito-com-dupla-saida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3426 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3426
- **CID-10**: Q20.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O ventrículo direito com dupla saída é uma malformação congênita rara do coração em que os dois vasos sanguíneos principais (aorta e artéria pulmonar) saem da mesma câmara ventricular. Isso costuma provocar sinais visíveis logo nas primeiras semanas de vida, como cianose (pele e lábios arroxeadosem virtude da oxigenação baixa), cansaço para mamar, respiração ofegante e baixo ganho de peso. Embora a doença não tenha um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial exclusivo no SUS, a avaliação e o tratamento cirúrgico são conduzidos em serviços de referência em cardiologia pediátrica pública. O atendimento de reabilitação física e o acompanhamento multiprofissional especializado são ferramentas disponíveis no sistema de saúde para apoiar o desenvolvimento da criança.

## Descrição clínica

Ventrículo direito de dupla saída (DORV) é uma condição cardíaca rara em que a aorta e a artéria pulmonar — os dois grandes vasos que saem do coração — se originam, total ou em sua maior parte, do ventrículo direito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Estenose pulmonar** — HPO: HP:0001642 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo direito de saída dupla** — HPO: HP:0001719
- **Ponte nasal deprimida** — HPO: HP:0005280 (Frequente (79-30%))
- **Heterotaxia** — HPO: HP:0030853 (Ocasional (29-5%))
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322 (Frequente (79-30%))
- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Frequente (79-30%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Frequente (79-30%))
- **Hipocalcemia** — HPO: HP:0002901 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoparatireoidismo** — HPO: HP:0000829 (Ocasional (29-5%))
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660 (Ocasional (29-5%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertelorismo** — HPO: HP:0000316 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Muito frequente (99-80%))
- **Boca estreita** — HPO: HP:0000160 (Frequente (79-30%))
- **Aplasia/Hipoplasia do timo** — HPO: HP:0010515 (Ocasional (29-5%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Frequente (79-30%))
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Ocasional (29-5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Ocasional (29-5%))
- **Dificuldades alimentares** — HPO: HP:0011968 (Frequente (79-30%))
- **Fenda submucosa do palato duro** — HPO: HP:0000176 (Frequente (79-30%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Frequente (79-30%))
- **Má rotação intestinal** — HPO: HP:0002566 (Ocasional (29-5%))
- **Fissura palpebral estreita** — HPO: HP:0045025 (Frequente (79-30%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual, leve** — HPO: HP:0001256 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da cartilagem da orelha externa** — HPO: HP:3000022 (Frequente (79-30%))

## Medicamentos em desenvolvimento (2)

- PROPRANOLOL HYDROCHLORIDE — Fase Phase 1 (Beta-2 adrenergic receptor antagonist)
- PROPRANOLOL — Fase Phase 1 (Beta-1 adrenergic receptor antagonist)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0018089

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: PROPRANOLOL, CLORIDRATO DE PROPRANOLOL, SANPRONOL, TENADREN, PROPRANOLOM, FURP - PROPRANOLOL, IQUEGO - PROPANOLOL, POLOL, AMPRAX, PROPALOL, PRESSOFLUX, PRANOLAL

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06822400** [RECRUITING]: Investigation of Tetralogy of Fallot in Neonates — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06822400
- **NCT04713657** [RECRUITING]: Beta-blocker Administration for Cardiomyocyte Division — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04713657
- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188
- **NCT02361008** [COMPLETED]: A Randomized Controlled Trial:Treatments on Infundibular Ventricular Septal Defect — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02361008
- **NCT00972608** [COMPLETED]: Surgical Planning for Reconstruction of Complex Heart Defects — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00972608
- **NCT00497705** [COMPLETED]: Genes Causing Ebstein's Anomaly — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00497705
- **NCT04788082** [WITHDRAWN]: Clinical Impact of Rapid Prototyping 3D Models for Surgical Management — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04788082

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 28 sintomas em comum
- [Defeito do septo ventricular](https://raras.org/doenca/defeito-do-septo-ventricular) — ORPHA:1480 — 28 sintomas em comum
- [Síndrome CHARGE](https://raras.org/doenca/sindrome-charge) — ORPHA:138 — 14 sintomas em comum
- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 13 sintomas em comum
- [Heterotaxia](https://raras.org/doenca/450) — ORPHA:450 — 13 sintomas em comum
- [Anemia de Diamond-Blackfan](https://raras.org/doenca/anemia-de-diamond-blackfan) — ORPHA:124 — 12 sintomas em comum
- [Síndrome Adams-Oliver](https://raras.org/doenca/sindrome-adams-oliver) — ORPHA:974 — 12 sintomas em comum
- [Defeito do canal auriculoventricular](https://raras.org/doenca/defeito-do-canal-auriculoventricular) — ORPHA:98722 — 12 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 12 sintomas em comum
- [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o ventrículo direito com dupla saída?

A causa é descrita na literatura como multigiênica ou multifatorial, decorrente da interação de fatores biológicos e ambientais no desenvolvimento embrionário do coração. Não há um gene único ou exclusivo catalogado na base de dados internacional como o único responsável pela malformação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3426); [11] Congenital heart defects differ following left versus right avian cardiac neural crest ablation (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR865407/)

### Quais são os principais sintomas observados nos bebês?

Os achados mais comuns incluem cianose (coloração arroxeada da pele), sopro no coração e taquipneia (respiração acelerada). Além disso, a criança costuma apresentar dificuldades importantes para mamar, déficit de crescimento e baixa estatura.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico ocorre por meio de avaliações de imagem da anatomia cardíaca, podendo ser detectado antes do parto ou após o nascimento.
- Fontes: [10] The effect of prenatally diagnosed double outlet right ventricle (DORV) subtypes on prognosis (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR635880/); [14] A Preliminary Comparative Study of Prenatal Screening and Postpartum Anatomy Using a Novel Improved Cardiovasc (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR456865/)

### Existe tratamento pelo SUS para o ventrículo direito com dupla saída?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, portanto não há protocolo de medicamentos exclusivos dispensados por essa via. A assistência é realizada pelos serviços de alta complexidade em cirurgia e cardiologia pediátrica do SUS, incluindo sessões de atendimento em reabilitação.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O ventrículo direito com dupla saída é hereditário?

A herança é considerada multigiênica ou multifatorial, não seguindo um padrão hereditário mendeliano clássico isolado. Existem quatro testes genéticos listados no catálogo NCBI GTR voltados à identificação de síndromes associadas a anomalias estruturais congênitas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3426); [20] NCBI GTR — 4 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/577845/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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