# Ventrículo esquerdo com dupla saída

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ventriculo-esquerdo-com-dupla-saida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3427 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3427
- **CID-10**: Q20.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O Ventrículo Esquerdo de Dupla Saída (DOLV) é um problema de coração extremamente raro que já existe no nascimento. Nessa condição, tanto a artéria aorta quanto a artéria pulmonar – os dois vasos principais que levam o sangue para fora do coração – nascem, exclusiva ou predominantemente, do ventrículo esquerdo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Função ventricular direita anormal** — HPO: HP:0033118 (Muito frequente (99-80%))
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Muito frequente (99-80%))
- **Sopro cardíaco sistólico** — HPO: HP:0031664 (Ocasional (29-5%))
- **Valva pulmonar bicúspide** — HPO: HP:0005182 (Raro (<5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Ocasional (29-5%))
- **Fenda orofacial** — HPO: HP:0000202 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia tricúspide** — HPO: HP:0011662 (Frequente (79-30%))
- **Atresia da valva pulmonar** — HPO: HP:0010882 (Raro (<5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Ocasional (29-5%))
- **Criptorquidia** — HPO: HP:0000028 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertelorismo** — HPO: HP:0000316 (Ocasional (29-5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Muito frequente (99-80%))
- **Ventrículo esquerdo de saída dupla** — HPO: HP:0011581
- **Trajeto anormal da artéria coronária** — HPO: HP:0011686 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004415 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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