# Ventrículo esquerdo com dupla saída

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ventriculo-esquerdo-com-dupla-saida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3427 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3427
- **CID-10**: Q20.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O Ventrículo Esquerdo de Dupla Saída é uma alteração rara no coração, presente desde o nascimento, em que tanto a aorta quanto a artéria pulmonar saem do ventrículo esquerdo. Essa alteração no fluxo de sangue pode levar ao surgimento de sopro no coração, respiração acelerada, cansaço e cianose (pele ou lábios com tom arroxeado). O manejo da condição depende de cirurgias reparadoras do coração e de acompanhamento médico detalhado desde os primeiros dias de vida. Não existe um medicamento específico nem protocolo clínico exclusivo no SUS, mas a rede pública cobre procedimentos de investigação diagnóstica e serviços de reabilitação.

## Descrição clínica

O Ventrículo Esquerdo de Dupla Saída (DOLV) é um problema de coração extremamente raro que já existe no nascimento. Nessa condição, tanto a artéria aorta quanto a artéria pulmonar – os dois vasos principais que levam o sangue para fora do coração – nascem, exclusiva ou predominantemente, do ventrículo esquerdo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Função ventricular direita anormal** — HPO: HP:0033118 (Muito frequente (99-80%))
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Muito frequente (99-80%))
- **Sopro cardíaco sistólico** — HPO: HP:0031664 (Ocasional (29-5%))
- **Valva pulmonar bicúspide** — HPO: HP:0005182 (Raro (<5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Ocasional (29-5%))
- **Fenda orofacial** — HPO: HP:0000202 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia tricúspide** — HPO: HP:0011662 (Frequente (79-30%))
- **Atresia da valva pulmonar** — HPO: HP:0010882 (Raro (<5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Ocasional (29-5%))
- **Criptorquidia** — HPO: HP:0000028 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertelorismo** — HPO: HP:0000316 (Ocasional (29-5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Muito frequente (99-80%))
- **Ventrículo esquerdo de saída dupla** — HPO: HP:0011581
- **Trajeto anormal da artéria coronária** — HPO: HP:0011686 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004415 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 17 sintomas em comum
- [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 8 sintomas em comum
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- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 7 sintomas em comum
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- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 7 sintomas em comum
- [Defeito do canal auriculoventricular](https://raras.org/doenca/defeito-do-canal-auriculoventricular) — ORPHA:98722 — 7 sintomas em comum
- [Cardiopatia univentricular](https://raras.org/doenca/cardiopatia-univentricular) — ORPHA:95483 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é ventrículo esquerdo com dupla saída?

É uma cardiopatia congênita extremamente rara na qual a artéria aorta e a artéria pulmonar nascem a partir do ventrículo esquerdo do coração. Essa malformação dos grandes vasos altera a dinâmica da circulação de sangue no organismo desde o nascimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3427)

### O ventrículo esquerdo com dupla saída é hereditário?

A literatura médica classifica o padrão de herança dessa condição como não aplicável. Não há genes específicos descritos como causadores diretos nem variantes associadas catalogadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3427)

### Quais são os principais sintomas da condição?

Entre os sinais mais frequentes estão sopro cardíaco, taquipneia (respiração acelerada) e cianose (coloração arroxeada da pele e lábios). O paciente também pode apresentar aumento da área do coração (cardiomegalia) e dificuldade no ganho de peso e estatura.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o ventrículo esquerdo com dupla saída?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos dispensados por protocolo.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido principalmente por meio de exames de imagem do coração que identificam a origem e a trajetória anômala dos grandes vasos. O quadro pode ser identificado ainda antes do parto em exames pré-natais ou durante os primeiros exames da infância.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3427); [13] Double Outlet Left Ventricle with Intact Ventricular Septum: A Rare Prenatally Diagnosed Case Report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39326393/); [14] Role of CT in the Pre- and Postoperative Assessment of Conotruncal Anomalies. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35923747/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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