# VIPoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vipoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97282 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97282
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O VIPoma é um tumor raro do pâncreas que produz em excesso uma substância chamada polipeptídeo intestinal vasoativo (VIP). A presença desse hormônio em grande quantidade no corpo causa diarreia aquosa grave, fraqueza muscular marcante e muita desidratação. A doença não possui protocolo clínico (PCDT) próprio e não tem remédios específicos fornecidos pelo SUS na lista de doenças raras. O acompanhamento deve ser realizado por especialistas de serviços de referência em oncologia ou gastroenterologia.

## Descrição clínica

VIPoma é um tipo muito raro de tumor neuroendócrino do pâncreas que produz o polipeptídeo intestinal vasoativo (VIP). Isso causa sintomas como diarreia aquosa, baixos níveis de potássio no sangue e ausência ou diminuição do ácido do estômago, condição conhecida como síndrome WDHA.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (41 fenótipos HPO)

- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Ganglioneuroma** — HPO: HP:0003005 (Raro (<5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Frequente (79-30%))
- **Motilidade gastrointestinal anormal** — HPO: HP:0030895 (Ocasional (29-5%))
- **Calcitonina elevada** — HPO: HP:0003528 (Raro (<5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Tumores benignos do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0006719 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia secretora** — HPO: HP:0005208 (Muito frequente (99-80%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896 (Raro (<5%))
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma folicular de tireoide** — HPO: HP:0006731 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Muito frequente (99-80%))
- **Hematoquezia** — HPO: HP:0002573
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- _...e mais 1 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vipoma._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03583528** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528
- **NCT03147768** [COMPLETED]: Laser Tissue Welding - Distal Pancreatectomy Sealing Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03147768
- **NCT01229943** [COMPLETED]: Everolimus and Octreotide Acetate With or Without Bevacizumab in Treating Patients With Locally Advanced or Metastatic Pancreatic Neuroendocrine Tumors That Cannot Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01229943
- **NCT00427349** [COMPLETED]: AMG 706 and Octreotide in Treating Patients With Low-Grade Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00427349
- **NCT00538850** [COMPLETED]: Fentanyl Sublingual Spray in Treating Patients With Breakthrough Cancer Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00538850
- **NCT00869050** [COMPLETED]: Capecitabine and Temozolomide for Neuroendocrine Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00869050
- **NCT00131911** [COMPLETED]: Sorafenib Tosylate in Treating Patients With Progressive Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00131911
- **NCT00096083** [COMPLETED]: Hepatic Arterial Infusion of Melphalan With Hepatic Perfusion in Treating Patients With Unresectable Liver Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00096083
- **NCT00416767** [COMPLETED]: Combination Chemotherapy as First-Line Therapy in Treating Patients With Locally Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors of the Duodenum or Pancreas That Cannot Be Removed By Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00416767
- **NCT00075439** [COMPLETED]: Gefitinib in Treating Patients With Progressive Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00075439

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor pancreático endócrino](https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino) — ORPHA:97253 — 41 sintomas em comum
- [Neoplasia neuroendócrina do pâncreas](https://raras.org/doenca/506052) — ORPHA:506052 — 41 sintomas em comum
- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 41 sintomas em comum
- [Glucagonoma](https://raras.org/doenca/glucagonoma) — ORPHA:97280 — 27 sintomas em comum
- [Somatostatinoma](https://raras.org/doenca/somatostatinoma) — ORPHA:97283 — 25 sintomas em comum
- [GRFoma](https://raras.org/doenca/grfoma) — ORPHA:97261 — 23 sintomas em comum
- [PPoma](https://raras.org/doenca/ppoma) — ORPHA:97278 — 23 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 21 sintomas em comum
- [Neoplasia endócrina múltipla](https://raras.org/doenca/neoplasia-endocrina-multipla) — ORPHA:276161 — 19 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo genético](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-genetico) — ORPHA:208596 — 18 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a síndrome WDHA associada ao VIPoma?

A síndrome WDHA é a manifestação clássica do VIPoma, caracterizada por diarreia aquosa profusa, baixos níveis de potássio no sangue e redução da acidez estomacal. Ela ocorre pela liberação excessiva do polipeptídeo intestinal vasoativo pelo tumor pancreático.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97282)

### O VIPoma é uma doença hereditária?

O modelo de herança genética é catalogado como não aplicável para esta condição na base internacional Orphanet. Não há variantes causais listadas no repositório ClinVar vinculadas a esta ficha oficial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97282)

### Existe tratamento ou medicamento para VIPoma fornecido pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos dispensados cadastrados no SUS. O cuidado clínico é fornecido pelos serviços de atenção especializada do sistema público de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sintomas do VIPoma?

Os sintomas mais evidentes incluem diarreia secretora intensa, desidratação, dor abdominal, fadiga crônica e fraqueza muscular generalizada. Também podem ocorrer manifestações como aumento do fígado, hipercalcemia e diabetes mellitus.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Há ensaios clínicos abertos para VIPoma no Brasil?

Os registros oficiais indicam que não há ensaios clínicos com sítios de recrutamento abertos no Brasil para esta condição. Os estudos clínicos catalogados sobre tumores neuroendócrinos foram conduzidos em instituições no exterior.
- Fontes: [19] Ensaio clínico NCT03583528 (ACTIVE_NOT_RECRUITING) — DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients (https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528); [21] Ensaio clínico NCT01229943 (COMPLETED) — Everolimus and Octreotide Acetate With or Without Bevacizumab in Treating Patients With Lo (https://clinicaltrials.gov/study/NCT01229943)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — VIPoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/vipoma
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