# VIPoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/vipoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97282 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97282
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

VIPoma é um tipo muito raro de tumor neuroendócrino do pâncreas que produz o polipeptídeo intestinal vasoativo (VIP). Isso causa sintomas como diarreia aquosa, baixos níveis de potássio no sangue e ausência ou diminuição do ácido do estômago, condição conhecida como síndrome WDHA.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (41 fenótipos HPO)

- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Ganglioneuroma** — HPO: HP:0003005 (Raro (<5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Frequente (79-30%))
- **Motilidade gastrointestinal anormal** — HPO: HP:0030895 (Ocasional (29-5%))
- **Calcitonina elevada** — HPO: HP:0003528 (Raro (<5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Tumores benignos do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0006719 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia secretora** — HPO: HP:0005208 (Muito frequente (99-80%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896 (Raro (<5%))
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma folicular de tireoide** — HPO: HP:0006731 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Muito frequente (99-80%))
- **Hematoquezia** — HPO: HP:0002573
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- _...e mais 1 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/vipoma._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03583528** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: DOTATOC PET/CT for Imaging NET Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03583528
- **NCT04915144** [WITHDRAWN]: 177Lu-DOTATOC for the Treatment of Patients With Somatostatin Receptor Positive NETs — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04915144
- **NCT01229943** [COMPLETED]: Everolimus and Octreotide Acetate With or Without Bevacizumab in Treating Patients With Locally Advanced or Metastatic Pancreatic Neuroendocrine Tumors That Cannot Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01229943
- **NCT03147768** [COMPLETED]: Laser Tissue Welding - Distal Pancreatectomy Sealing Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03147768

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — VIPoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/vipoma
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