# Xantoastrocitoma pleomórfico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/xantoastrocitoma-pleomorfico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251607 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251607
- **CID-10**: C71.9

## Em linguagem simples

O xantoastrocitoma pleomórfico é um tipo raro de tumor cerebral astrocítico de grau II que atinge a parte superficial do cérebro e as meninges. Costuma ser diagnosticado principalmente em crianças e adultos jovens, possuindo em geral um prognóstico relativamente favorável. No Brasil, o atendimento no SUS segue as diretrizes para tumores cerebrais, sendo as decisões de tratamento definidas conforme a autonomia de cada serviço de saúde credenciado.

## Descrição clínica

Um tumor astrocítico de grau II da OMS com prognóstico relativamente favorável. É caracterizado por células pleomórficas e lipidizadas que expressam GFAP, frequentemente circundadas por uma rede de reticulina e corpos granulares eosinofílicos. Apresenta-se nos hemisférios cerebrais superficiais e envolve as meninges. Tipicamente afeta crianças e adultos jovens.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT05180825** [RECRUITING]: Pediatric Low Grade Glioma - MEKinhibitor TRIal vs Chemotherapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05180825
- **NCT07448480** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Comprehensive Analysis of Chemotherapy and Targeted Therapy Outcomes in Recurrent Malignant Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07448480
- **NCT03919071** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Dabrafenib Combined With Trametinib After Radiation Therapy in Treating Patients With Newly-Diagnosed High-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03919071
- **NCT04065776** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Evaluation of Hippocampal-Avoidance Using Proton Therapy in Low-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04065776
- **NCT01837862** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Phase I Study of Mebendazole for the Treatment of Pediatric Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01837862
- **NCT03900689** [COMPLETED]: Social Determinants of Health in Glioblastoma Population — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03900689
- **NCT03043391** [COMPLETED]: Phase 1b Study PVSRIPO for Recurrent Malignant Glioma in Children — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03043391
- **NCT03973918** [TERMINATED]: Study of Binimetinib With Encorafenib in Adults With Recurrent BRAF V600-Mutated HGG — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03973918

## Perguntas frequentes

### O que é o xantoastrocitoma pleomórfico?

É um tumor cerebral astrocítico classificado como grau II pela OMS, de evolução relativamente favorável. Ele costuma se localizar na superfície dos hemisférios cerebrais, acometendo também as meninges.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251607)

### O xantoastrocitoma pleomórfico é hereditário?

O padrão de herança é classificado como 'não aplicável', indicando que não se transmite de forma genética hereditária tradicional. As alterações genéticas observadas estão restritas ao tecido do próprio tumor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251607); [3] Clinicopathological, Immunohistochemical, and Molecular Genetic Study on Pleomorphic Xanthoastrocytoma and Epi (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41568500/)

### Existe tratamento para o xantoastrocitoma pleomórfico pelo SUS?

Sim, o SUS dispensa o tratamento sob a orientação do PCDT de Tumor Cerebral no Adulto, oficializado pela Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07 de 2020. As intervenções e medicamentos são definidos conforme a autonomia do serviço de saúde responsável pelo paciente.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Qual faixa etária costuma ser mais afetada?

A doença pode surgir em qualquer idade, mas afeta predominantemente crianças e adultos jovens.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251607)

### Existem testes genéticos registrados para a doença?

Sim, constam 3 testes genéticos registrados na plataforma internacional NCBI GTR voltados a esse diagnóstico. Esses testes moleculares auxiliam na análise complementar das características do tumor cerebral.
- Fontes: [3] Clinicopathological, Immunohistochemical, and Molecular Genetic Study on Pleomorphic Xanthoastrocytoma and Epi (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41568500/); [20] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Pleomorphic%20xanthoastrocytoma)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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