A amiloidose nodular cutânea localizada primária (PLCNA) é a forma mais rara de amiloidose cutânea primária, uma doença de pele caracterizada pelo acúmulo de depósitos amiloides na derme, caracterizada clinicamente por nódulos e pápulas crostosos cerosos amarelados na face, extremidades inferiores, tronco, couro cabeludo e genitália e histologicamente pela deposição localizada de amiloide derivado de imunoglobulina na derme papilar e subcutâneo. A PLCNA pode estar associada a distúrbios do tecido conjuntivo, tais como síndrome de Sjögren e síndrome CREST.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A amiloidose cutânea, forma nodular (também conhecida como amiloidose nodular cutânea localizada primária ou PLCNA) é a forma mais rara de amiloidose cutânea primária. Trata-se de uma condição dermatológica caracterizada pelo acúmulo de depósitos de substância amiloide na derme e no tecido subcutâneo.[1]
Essa afecção pode apresentar associação com distúrbios do tecido conjuntivo, a exemplo da síndrome de Sjögren e da síndrome CREST.[1]
Sinais e sintomas
Clinicamente, a doença manifesta-se pelo surgimento de nódulos e pápulas com aspecto ceroso, crostoso e amarelado. Essas lesões podem acometer regiões como face, extremidades inferiores, tronco, couro cabeludo e genitália.[1]
Diagnóstico
Do ponto de vista histológico, o diagnóstico baseia-se na identificação de deposição localizada de amiloide derivado de cadeias de imunoglobulina na derme papilar e no tecido celular subcutâneo.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A amiloidose cutânea, forma nodular (PLCNA) é uma condição rara em que pequenas proteínas anômalas se acumulam e formam caroços cerosos e amarelados na pele. Essas lesões costumam surgir no rosto, pernas, tronco, couro cabeludo ou na região genital, podendo se apresentar com crostas superficiais. Em alguns casos, a alteração pode estar associada a doenças reumatológicas prévias, como a síndrome de Sjögren ou a síndrome CREST. Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento e as intervenções locais realizados pela rede especializada do SUS.
A amiloidose nodular cutânea localizada primária (PLCNA) é a forma mais rara de amiloidose cutânea primária, uma doença de pele caracterizada pelo acúmulo de depósitos amiloides na derme, caracterizada clinicamente por nódulos e pápulas crostosos cerosos amarelados na face, extremidades inferiores, tronco, couro cabeludo e genitália e histologicamente pela deposição localizada de amiloide derivado de imunoglobulina na derme papilar e subcutâneo. A PLCNA pode estar associada a distúrbios do tecido conjuntivo, tais como síndrome de Sjögren e síndrome CREST.
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A 55-year old woman was seen at the outpatient Dermatology department with orange-red, soft-elastic, asymptomatic papules on her abdomen since five years. A biopsy was positive for Congo-red staining and showed apple-green under bipolarized light. Laboratory work-up showed no systematic amyloidosis. We diagnosed it as primary nodular cutaneous amyloidosis.
Nodular Cutaneous Amyloidosis on the Nose Confirmed Using Electron Microscopy: A Case Report.
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Nodular cutaneous amyloidosis represents the rarest variant of primary localized cutaneous amyloidosis. The proposed management ranges from topical or systemic agents to surgical treatment. Complete surgical excision is advisable due to its potential progression to systemic amyloidosis due to dermis and subcutaneous tissue infiltration. However, in particular locations, the risk of functional complications is high, so an alternative treatment option should be considered. We report a case of a large primary nodular cutaneous amyloidosis of the leg involving the joint capsule which was successfully treated by incomplete surgical removal, without recurrences at 7-year follow-up.
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Amiloidose cutânea, forma nodular. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/amiloidose-cutanea-forma-nodular
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Amiloidose cutânea, forma nodular
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
