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Angioedema adquirido, tipo I
ORPHA:100056CID-10 · T78.3CID-11 · 4A00.15DOENÇA RARA
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Início adultaHerança Unknown

O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores.

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Introdução

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Visão geral

O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é uma forma de angioedema adquirido caracterizada por episódios agudos de edema em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores, com idade de início típica na fase adulta.[1]

Diagnóstico

Atualmente, constam 4 testes genéticos catalogados associados à avaliação e investigação diagnóstica dessa condição.[1][2]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

O angioedema adquirido, tipo I é uma doença rara que causa crises de inchaço repentino na pele, nos órgãos internos ou na garganta. Esses sintomas costumam se manifestar pela primeira vez quando a pessoa já é adulta. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio e não tem remédios dispensados pelo SUS catalogados. Existem medicamentos registrados na ANVISA, mas a venda autorizada não representa entrega gratuita na farmácia pública.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores.

Publicações científicas
346 artigos
Último publicado: 2026 Mar 23
Medicamentos
2 com registro
DIOSMIN, LADOGAL

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DIOSMINLADOGAL
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 0%
CID-10: T78.3
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
178 papers (10 anos)

Mostrando amostra de 13 publicações de um total de 178

#1

Effect of Recombinant Tissue-Type Plasminogen Activator on Peripheral Blood Mononuclear Cells of Patients With Alteplase-Associated Angioedema.

Journal of investigational allergology & clinical immunology2026 Mar 05

O R-tPA (alteplase), um tratamento crucial para o AVC isquêmico agudo, pode causar angioedema, uma complicação séria. Este estudo aponta que, em pacientes que desenvolvem essa reação adversa, o R-tPA ativa de forma anormal as células imunológicas, levando a uma liberação excessiva de substâncias que promovem o inchaço. Essa disfunção imunológica, que difere da resposta em outros pacientes, é acompanhada por níveis mais altos dessas substâncias durante os ataques de angioedema, fornecendo aos médicos um insight importante sobre o mecanismo da condição e abrindo caminhos para futuros manejos ou prevenção em pacientes suscetíveis.

🇧🇷 traduzido
#2

Altered levels of phospholipases C, diacylglycerols, endocannabinoids, and N-acylethanolamines in patients with hereditary angioedema due to FXII mutation.

Allergy2025 Jan

Este estudo sobre o angioedema hereditário tipo FXII (FXII-HAE) revela que pacientes apresentam níveis alterados de fosfolipases C (PLC), diacilglicerois (DAGs) e endocanabinoides no plasma, diferentemente de indivíduos saudáveis ou pacientes com HAE tipo C1INH, onde essas alterações são menos evidentes. Essas descobertas sugerem uma ligação entre a superprodução de bradicinina e a ativação de receptores BKR2 com a desregulação dessas substâncias. Para pacientes e médicos, os resultados são cruciais, pois podem aprofundar a compreensão da doença, além de indicar novos biomarcadores para um diagnóstico mais preciso e potenciais alvos terapêuticos específicos para o FXII-HAE.

🇧🇷 traduzido
#3

C1-inhibitor/C1-inhibitor antibody complexes in acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency.

Orphanet journal of rare diseases2023 Feb 01

Este estudo sobre angioedema adquirido tipo 1 (C1-INH-AAE) revela que os autoanticorpos importantes para o diagnóstico (C1-INH-Ab) podem estar ligados em complexos (CAC), tornando-os indetectáveis pelos métodos usuais. A medição desses CAC, juntamente com os anticorpos livres, é de grande relevância clínica: permite prever o desenvolvimento de doenças subjacentes (frequentes no C1-INH-AAE) e monitorar a eficácia do tratamento dessas condições, oferecendo um acompanhamento mais completo para pacientes e médicos.

🇧🇷 traduzido
#4

Pseudo-Allergies in the Emergency Department: A Common Misdiagnosis of Hypersensitivity Type 1 Allergic Reaction.

Cureus2023 Oct

O angioedema adquirido tipo 1 é uma condição grave que mimetiza reações alérgicas tipo 1 (mediadas por IgE), mas é, na verdade, uma "pseudo-alergia" mediada por bradicinina. Embora o plasma fresco congelado seja uma opção para o angioedema mediado por bradicinina, os medicamentos direcionados aprovados para o angioedema hereditário não são suficientemente estudados para o tipo adquirido. É fundamental que médicos de emergência diferenciem corretamente essas condições para assegurar um tratamento apropriado e evitar intervenções desnecessárias.

🇧🇷 traduzido
#5

A Retrospective Analysis of Long-Term Prophylaxis with Berotralstat in Patients with Hereditary Angioedema and Acquired C1-Inhibitor Deficiency-Real-World Data.

Clinical reviews in allergy & immunology2023 Dec

O Berotralstat, uma nova terapia oral para profilaxia de angioedema hereditário (HAE), demonstrou resultados promissores em pacientes com deficiência adquirida de C1-inibidor (AAE-C1-INH), que atualmente não possuem terapias aprovadas. Este estudo, o primeiro a analisar dados reais para AAE-C1-INH, revelou que o tratamento com Berotralstat reduziu significativamente os ataques de angioedema em todos os grupos, incluindo a ausência de ataques aerodigestivos em pacientes com AAE-C1-INH, além de melhorar a qualidade de vida e o controle da doença.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

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📚 EuropePMC152 artigos no totalmostrando 13

2026

Effect of Recombinant Tissue-Type Plasminogen Activator on Peripheral Blood Mononuclear Cells of Patients With Alteplase-Associated Angioedema.

Journal of investigational allergology & clinical immunology
2025

Altered levels of phospholipases C, diacylglycerols, endocannabinoids, and N-acylethanolamines in patients with hereditary angioedema due to FXII mutation.

Allergy
2023

Pseudo-Allergies in the Emergency Department: A Common Misdiagnosis of Hypersensitivity Type 1 Allergic Reaction.

Cureus
2023

A Retrospective Analysis of Long-Term Prophylaxis with Berotralstat in Patients with Hereditary Angioedema and Acquired C1-Inhibitor Deficiency-Real-World Data.

Clinical reviews in allergy & immunology
2023

Acquired Angioedema in Selected Neoplastic Diseases.

Medicina (Kaunas, Lithuania)
2023

C1-inhibitor/C1-inhibitor antibody complexes in acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency.

Orphanet journal of rare diseases
2022

Attenuated androgen discontinuation in patients with hereditary angioedema: a commented case series.

Allergy, asthma, and clinical immunology : official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical Immunology
2021

Angioedema without wheals: a clinical update.

Balkan medical journal
2019

Hereditary and acquired angioedema.

Allergy and asthma proceedings
2019

Deletions in SERPING1 Lead to Lower C1 Inhibitor Function: Lower C1 Inhibitor Function Can Predict Disease Severity.

International archives of allergy and immunology
2018

Urticaria and angioedema.

Allergy, asthma, and clinical immunology : official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical Immunology
2016

Novelties in the Diagnosis and Treatment of Angioedema.

Journal of investigational allergology & clinical immunology
2016

Shortened Activated Partial Thromboplastin Time May Help in Diagnosing Hereditary and Acquired Angioedema.

International archives of allergy and immunology
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Não, trata-se de uma forma adquirida que surge habitualmente na idade adulta. Não há padrão de herança genética ou gene causador catalogado para este subtipo.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 10 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. GARD:19748
    GARD (NIH)
  3. Q55785217
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Angioedema adquirido, tipo I. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-tipo-i

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Angioedema adquirido, tipo I

ORPHA:100056 · MONDO:0015056
CID-10
T78.3 · Edema angioneurótico
CID-11
Início
Adult
MedGen
UMLS
C5680380
Repurposing
25 candidatos
azosemide — electrolyte reabsorption inhibitor
benzthiazide — carbonic anhydrase inhibitor
bumetanide — solute carrier family member inhibitor
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Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara