O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é uma forma de angioedema adquirido caracterizada por episódios agudos de edema em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores, com idade de início típica na fase adulta.[1]
Diagnóstico
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
O angioedema adquirido, tipo I é uma doença rara que causa crises de inchaço repentino na pele, nos órgãos internos ou na garganta. Esses sintomas costumam se manifestar pela primeira vez quando a pessoa já é adulta. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio e não tem remédios dispensados pelo SUS catalogados. Existem medicamentos registrados na ANVISA, mas a venda autorizada não representa entrega gratuita na farmácia pública.
O angioedema adquirido tipo 1 (AAE 1) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo em tecidos subcutâneos, vísceras e/ou vias aéreas superiores.
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Diagnóstico
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Onde tratar no SUS
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🇧🇷 Atendimento SUS — Angioedema adquirido, tipo I
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Publicações mais relevantes
Mostrando amostra de 13 publicações de um total de 178
Effect of Recombinant Tissue-Type Plasminogen Activator on Peripheral Blood Mononuclear Cells of Patients With Alteplase-Associated Angioedema.
O R-tPA (alteplase), um tratamento crucial para o AVC isquêmico agudo, pode causar angioedema, uma complicação séria. Este estudo aponta que, em pacientes que desenvolvem essa reação adversa, o R-tPA ativa de forma anormal as células imunológicas, levando a uma liberação excessiva de substâncias que promovem o inchaço. Essa disfunção imunológica, que difere da resposta em outros pacientes, é acompanhada por níveis mais altos dessas substâncias durante os ataques de angioedema, fornecendo aos médicos um insight importante sobre o mecanismo da condição e abrindo caminhos para futuros manejos ou prevenção em pacientes suscetíveis.
🇧🇷 traduzidoAltered levels of phospholipases C, diacylglycerols, endocannabinoids, and N-acylethanolamines in patients with hereditary angioedema due to FXII mutation.
Este estudo sobre o angioedema hereditário tipo FXII (FXII-HAE) revela que pacientes apresentam níveis alterados de fosfolipases C (PLC), diacilglicerois (DAGs) e endocanabinoides no plasma, diferentemente de indivíduos saudáveis ou pacientes com HAE tipo C1INH, onde essas alterações são menos evidentes. Essas descobertas sugerem uma ligação entre a superprodução de bradicinina e a ativação de receptores BKR2 com a desregulação dessas substâncias. Para pacientes e médicos, os resultados são cruciais, pois podem aprofundar a compreensão da doença, além de indicar novos biomarcadores para um diagnóstico mais preciso e potenciais alvos terapêuticos específicos para o FXII-HAE.
🇧🇷 traduzidoC1-inhibitor/C1-inhibitor antibody complexes in acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency.
Este estudo sobre angioedema adquirido tipo 1 (C1-INH-AAE) revela que os autoanticorpos importantes para o diagnóstico (C1-INH-Ab) podem estar ligados em complexos (CAC), tornando-os indetectáveis pelos métodos usuais. A medição desses CAC, juntamente com os anticorpos livres, é de grande relevância clínica: permite prever o desenvolvimento de doenças subjacentes (frequentes no C1-INH-AAE) e monitorar a eficácia do tratamento dessas condições, oferecendo um acompanhamento mais completo para pacientes e médicos.
🇧🇷 traduzidoPseudo-Allergies in the Emergency Department: A Common Misdiagnosis of Hypersensitivity Type 1 Allergic Reaction.
O angioedema adquirido tipo 1 é uma condição grave que mimetiza reações alérgicas tipo 1 (mediadas por IgE), mas é, na verdade, uma "pseudo-alergia" mediada por bradicinina. Embora o plasma fresco congelado seja uma opção para o angioedema mediado por bradicinina, os medicamentos direcionados aprovados para o angioedema hereditário não são suficientemente estudados para o tipo adquirido. É fundamental que médicos de emergência diferenciem corretamente essas condições para assegurar um tratamento apropriado e evitar intervenções desnecessárias.
🇧🇷 traduzidoA Retrospective Analysis of Long-Term Prophylaxis with Berotralstat in Patients with Hereditary Angioedema and Acquired C1-Inhibitor Deficiency-Real-World Data.
O Berotralstat, uma nova terapia oral para profilaxia de angioedema hereditário (HAE), demonstrou resultados promissores em pacientes com deficiência adquirida de C1-inibidor (AAE-C1-INH), que atualmente não possuem terapias aprovadas. Este estudo, o primeiro a analisar dados reais para AAE-C1-INH, revelou que o tratamento com Berotralstat reduziu significativamente os ataques de angioedema em todos os grupos, incluindo a ausência de ataques aerodigestivos em pacientes com AAE-C1-INH, além de melhorar a qualidade de vida e o controle da doença.
🇧🇷 traduzidoPublicações recentes
Chronic Lymphocytic Leukemia Presenting with Acquired Angioedema.
Recurrent Airway Swelling in a Patient With Lymphoproliferative Disorder: A Diagnostic Challenge Between Anaphylaxis and Acquired Angioedema.
Unraveling angioedema: diagnostic challenges and emerging therapies.
[Acquired angioedema associated with non-Hodgkin lymphoma: a clinical case report].
Acquired Angioedema Related to Transient C1- Inhibitor Deficiency Triggered by Mycoplasma pneumoniae Infection: A Case Report.
📚 EuropePMC152 artigos no totalmostrando 13
Effect of Recombinant Tissue-Type Plasminogen Activator on Peripheral Blood Mononuclear Cells of Patients With Alteplase-Associated Angioedema.
Journal of investigational allergology & clinical immunologyAltered levels of phospholipases C, diacylglycerols, endocannabinoids, and N-acylethanolamines in patients with hereditary angioedema due to FXII mutation.
AllergyPseudo-Allergies in the Emergency Department: A Common Misdiagnosis of Hypersensitivity Type 1 Allergic Reaction.
CureusA Retrospective Analysis of Long-Term Prophylaxis with Berotralstat in Patients with Hereditary Angioedema and Acquired C1-Inhibitor Deficiency-Real-World Data.
Clinical reviews in allergy & immunologyAcquired Angioedema in Selected Neoplastic Diseases.
Medicina (Kaunas, Lithuania)C1-inhibitor/C1-inhibitor antibody complexes in acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency.
Orphanet journal of rare diseasesAttenuated androgen discontinuation in patients with hereditary angioedema: a commented case series.
Allergy, asthma, and clinical immunology : official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical ImmunologyAngioedema without wheals: a clinical update.
Balkan medical journalHereditary and acquired angioedema.
Allergy and asthma proceedingsDeletions in SERPING1 Lead to Lower C1 Inhibitor Function: Lower C1 Inhibitor Function Can Predict Disease Severity.
International archives of allergy and immunologyUrticaria and angioedema.
Allergy, asthma, and clinical immunology : official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical ImmunologyNovelties in the Diagnosis and Treatment of Angioedema.
Journal of investigational allergology & clinical immunologyShortened Activated Partial Thromboplastin Time May Help in Diagnosing Hereditary and Acquired Angioedema.
International archives of allergy and immunologyAssociações
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Doença com base genética
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Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Não, trata-se de uma forma adquirida que surge habitualmente na idade adulta. Não há padrão de herança genética ou gene causador catalogado para este subtipo.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 10 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Angioedema adquirido, tipo I. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-tipo-i
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Angioedema adquirido, tipo I
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Reposicionamento
- fonte: Drug Repurposing Hub