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Angioedema adquirido, tipo II
ORPHA:100055CID-10 · T78.3CID-11 · 4A00.15DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
Início adultaHerança Unknown
Também conhecida comoAAE 2AAE II

O angioedema adquirido tipo 2 (AAE2) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo nos tecidos subcutâneos, vísceras e/ou nas vias aéreas superiores.

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Introdução

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Visão geral

O angioedema adquirido tipo II (AAE2) é uma forma de angioedema adquirido caracterizada por inchaço (edema) agudo nos tecidos subcutâneos, nas vísceras e/ou nas vias aéreas superiores. Diferente das formas hereditárias, este tipo surge ao longo da vida adulta e não está associado a mutações genéticas conhecidas.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas incluem episódios súbitos de inchaço na pele (especialmente face, lábios, pálpebras e extremidades), dor abdominal por edema de vísceras e, em casos graves, obstrução das vias aéreas superiores, que pode ser fatal. Os episódios são recorrentes e imprevisíveis.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não foram identificados genes específicos associados ao angioedema adquirido tipo II. A condição não é hereditária e não há mutações genéticas conhecidas que a causem. Acredita-se que esteja relacionada a mecanismos autoimunes ou a distúrbios linfoproliferativos.[1][2]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na história clínica de episódios recorrentes de angioedema sem urticária, com início na idade adulta. Exames laboratoriais podem ajudar a diferenciar de outras formas de angioedema. Testes genéticos não são indicados, pois não há gene conhecido associado. A Classificação Internacional de Doenças (CID-10) para esta condição é T78.3.[1][3]

Tratamento e manejo

O manejo do angioedema adquirido tipo II foca no controle dos episódios agudos e na prevenção de recorrências. Medicamentos como danazol (um andrógeno atenuado) podem ser utilizados para reduzir a frequência das crises. Diuréticos (como furosemida, bumetanida, torasemida, entre outros) e anti-histamínicos (como cloropiramina) também são citados em estudos de reaproveitamento de fármacos, mas não há recomendação de dose ou regime específico. O tratamento deve ser individualizado por um médico especialista.[1]

Tratamentos citados na literatura

A literatura científica (fonte: PubTator3) menciona associações mineradas entre esta doença e os seguintes fármacos, sem que isso constitua recomendação de tratamento: azosemida, benzotiazida, bumetanida, cloropiramina, clortalidona, diosmina, ácido etacrínico, furosemida, hidroflumetiazida, meticlotiazida, meticrano, metolazona, piretanida, politiazida, canrenoato de potássio, torasemida, triantereno, triclorometiazida, xipamida e danazol. O número de publicações para cada fármaco não foi especificado nos dados disponíveis.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico depende do controle dos episódios e da prevenção de crises graves, especialmente as que afetam as vias aéreas. Com manejo adequado, a maioria das pessoas consegue levar uma vida próxima do normal, embora os episódios possam impactar a qualidade de vida devido à imprevisibilidade e ao risco de complicações.[1]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

O angioedema adquirido tipo II é uma condição rara que provoca crises repentinas de inchaço na pele, em órgãos internos ou nas vias respiratórias. Diferente de formas hereditárias infantis, seus episódios começam a se manifestar geralmente na idade adulta. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não há remédios dispensados diretamente pelo SUS para ela. No Brasil, existem medicamentos com registro na ANVISA, e os pacientes com episódios graves devem manter acompanhamento médico regular.

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O angioedema adquirido tipo 2 (AAE2) é um tipo de angioedema adquirido (AAE) caracterizado por edema agudo nos tecidos subcutâneos, vísceras e/ou nas vias aéreas superiores.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 2002 Aug 15
Medicamentos
2 com registro
DIOSMIN, LADOGAL

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DIOSMINLADOGAL
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 0%
CID-10: T78.3
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Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

3 fontes citadas no texto · 1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org↑
  2. GARD:19747
    GARD (NIH)
  3. Q55785216
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Angioedema adquirido, tipo II. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-tipo-ii

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Angioedema adquirido, tipo II

ORPHA:100055 · MONDO:0015055
CID-10
T78.3 · Edema angioneurótico
CID-11
Início
Adult
MedGen
UMLS
C5680381
Repurposing
25 candidatos
azosemide — electrolyte reabsorption inhibitor
benzthiazide — carbonic anhydrase inhibitor
bumetanide — solute carrier family member inhibitor
+17 outros
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara