Anomalia de Uhl

A anomalia de Uhl é caracterizada por uma ausência quase completa do miocárdio no ventrículo direito, resultando em um ventrículo direito não funcional de paredes finas, manifestando-se com arritmias cardíacas e insuficiência ventricular direita. Também foram relatados casos de ausência parcial de miocárdio ventricular direito que permanece assintomático ou levemente sintomático até a idade adulta. Pacientes que apresentam anomalia completa de Uhl devem ser considerados para transplante cardíaco.