Blastoma pleuro-pulmonar

Neoplasia maligna que afeta os pulmões e/ou a pleura. O blastoma pleuropulmonar é observado em crianças. Microscopicamente, o tumor pode apresentar características de condrossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma, lipossarcoma ou sarcoma indiferenciado. Em aproximadamente 25% dos pacientes com blastoma pleuropulmonar, existem outras lesões ou neoplasias que podem afetar os pacientes ou seus familiares, incluindo cistos pulmonares ou renais e neoplasias ovarianas ou testiculares. Mutações germinativas heterozigóticas no gene DICER1 foram identificadas em famílias portadoras de blastomas pleuropulmonares.