Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Calcifilaxia cutis
ORPHA:280065CID-10 · E83.5CID-11 · EB90.42DOENÇA RARA

Vasculopatia não inflamatória rara, com risco de ser fatal, caracterizada clinicamente por lesões progressivas e dolorosas associadas à calcificação dos microvasos arteriais cutâneos. A calcifilaxia afeta predominantemente os pacientes com doença renal em estágio terminal (ESKD) e em diálise.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin86% com fonte · revisão 01/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A calcifilaxia cutis é uma síndrome grave e potencialmente fatal, caracterizada por ulcerações cutâneas progressivas e dolorosas, associadas à calcificação da camada média de artérias de médio e pequeno calibre da pele. A condição afeta principalmente pessoas em diálise ou após transplante renal.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas da calcifilaxia cutis incluem lesões cutâneas dolorosas que progridem para úlceras profundas, geralmente em membros inferiores, abdômen e nádegas. A dor é intensa e desproporcional à aparência inicial da lesão. As úlceras podem infectar-se e levar a complicações sistêmicas.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta da calcifilaxia cutis. A condição é considerada multifatorial, fortemente associada a distúrbios do metabolismo mineral em pacientes com doença renal crônica avançada, especialmente aqueles em diálise ou transplantados renais.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da calcifilaxia cutis é baseado na avaliação clínica das lesões cutâneas típicas em pacientes com fatores de risco (doença renal crônica em diálise ou pós-transplante renal). A confirmação é feita por biópsia de pele, que demonstra calcificação da camada média de artérias de médio e pequeno calibre. Exames laboratoriais podem mostrar alterações no cálcio, fósforo e paratormônio. Não há teste genético específico disponível para a condição.[1][3]

Tratamento e manejo

O manejo da calcifilaxia cutis é multidisciplinar e inclui controle rigoroso do metabolismo mineral (cálcio, fósforo e paratormônio), otimização da diálise, tratamento da dor, cuidados com as feridas (curativos, desbridamento quando necessário) e prevenção de infecções. A suspensão de medicamentos que possam contribuir para a calcificação (como quelantes de fósforo à base de cálcio e varfarina) deve ser considerada. Em casos selecionados, pode-se avaliar o uso de tiosulfato de sódio ou bifosfonatos, sempre sob supervisão médica especializada.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

A calcifilaxia cutis é uma condição grave, com risco de vida significativo, especialmente se houver infecção secundária das úlceras ou sepse. O prognóstico depende do controle dos fatores de risco subjacentes, da extensão das lesões e da resposta ao tratamento. A qualidade de vida é frequentemente comprometida pela dor crônica e pela necessidade de cuidados intensivos com as feridas.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Vasculopatia não inflamatória rara, com risco de ser fatal, caracterizada clinicamente por lesões progressivas e dolorosas associadas à calcificação dos microvasos arteriais cutâneos. A calcifilaxia afeta predominantemente os pacientes com doença renal em estágio terminal (ESKD) e em diálise.

Publicações científicas
5 artigos
Último publicado: 2022 Jan
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: E83.5
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin86% com fonte · revisão 01/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A calcifilaxia cutis é uma síndrome grave e potencialmente fatal, caracterizada por ulcerações cutâneas progressivas e dolorosas, associadas à calcificação da camada média de artérias de médio e pequeno calibre da pele. A condição afeta principalmente pessoas em diálise ou após transplante renal.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sinais e sintomas da calcifilaxia cutis incluem lesões cutâneas dolorosas que progridem para úlceras profundas, geralmente em membros inferiores, abdômen e nádegas. A dor é intensa e desproporcional à aparência inicial da lesão. As úlceras podem infectar-se e levar a complicações sistêmicas.[1]

Causas genéticas

Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta da calcifilaxia cutis. A condição é considerada multifatorial, fortemente associada a distúrbios do metabolismo mineral em pacientes com doença renal crônica avançada, especialmente aqueles em diálise ou transplantados renais.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico da calcifilaxia cutis é baseado na avaliação clínica das lesões cutâneas típicas em pacientes com fatores de risco (doença renal crônica em diálise ou pós-transplante renal). A confirmação é feita por biópsia de pele, que demonstra calcificação da camada média de artérias de médio e pequeno calibre. Exames laboratoriais podem mostrar alterações no cálcio, fósforo e paratormônio. Não há teste genético específico disponível para a condição.[1][3]

Tratamento e manejo

O manejo da calcifilaxia cutis é multidisciplinar e inclui controle rigoroso do metabolismo mineral (cálcio, fósforo e paratormônio), otimização da diálise, tratamento da dor, cuidados com as feridas (curativos, desbridamento quando necessário) e prevenção de infecções. A suspensão de medicamentos que possam contribuir para a calcificação (como quelantes de fósforo à base de cálcio e varfarina) deve ser considerada. Em casos selecionados, pode-se avaliar o uso de tiosulfato de sódio ou bifosfonatos, sempre sob supervisão médica especializada.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

A calcifilaxia cutis é uma condição grave, com risco de vida significativo, especialmente se houver infecção secundária das úlceras ou sepse. O prognóstico depende do controle dos fatores de risco subjacentes, da extensão das lesões e da resposta ao tratamento. A qualidade de vida é frequentemente comprometida pela dor crônica e pela necessidade de cuidados intensivos com as feridas.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa4desde 2022
Total histórico5PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20161 papers
Linha do tempo
2022Hoje · 2026🧪 2005Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
Aprovado1
1Fase 11
·Pré-clínico2
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 4 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Calcifilaxia cutis

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

🟢 Recrutando agora

2 pesquisas recrutando participantes. Converse com seu médico sobre a possibilidade de participar.

Outros ensaios clínicos

0 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
2 papers (10 anos)

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Calcifilaxia cutis.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Calcifilaxia cutis

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Calciphylaxis Cutis Associated With Fibroblast Growth Factor Receptor (FGFR) Inhibitor Therapy: A New Challenge.
    Cureus· 2022· PMID 35223258mais citado
  2. [A man with an ulcer on his penis].
    Nederlands tijdschrift voor geneeskunde· 2016· PMID 27165458mais citado
  3. Secondary hyperparathyroidism: Uncommon cause of a leg ulcer.
    Int J Surg Case Rep· 2012· PMID 22288037recente
  4. Calciphylaxis cutis: a case report and review of literature.
    Exp Mol Pathol· 2009· PMID 19348063recente
  5. Calciphylaxis in chronic, non-dialysis-dependent renal disease.
    BMC Nephrol· 2003· PMID 14514359recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:280065(Orphanet)
  2. MONDO:0017216(MONDO)
  3. GARD:21070(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55786916(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Calcifilaxia cutis
Compêndio · Raras BR

Calcifilaxia cutis

ORPHA:280065 · MONDO:0017216
CID-10
E83.5 · Distúrbios do metabolismo do cálcio
CID-11
MedGen
UMLS
C4274083
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata