Deficiência de fibrinogênio congênita

As deficiências congênitas de fibrinogênio são distúrbios de coagulação caracterizados por sintomas hemorrágicos que variam de leves a graves, resultantes da quantidade e/ou qualidade reduzida de fibrinogênio circulante. A afibrinogenemia (ausência completa de fibrinogênio) e a hipofibrinogenemia (redução da concentração plasmática de fibrinogênio) correspondem a anomalias quantitativas do fibrinogênio, enquanto a disfibrinogenemia corresponde a uma anomalia funcional do fibrinogênio. A hipo e a disfibrinogenemia podem estar frequentemente combinadas (hipodisfibrinogenemia).