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Dermatomiosite neonatal
ORPHA:398117CID-10 · M33.1CID-11 · 4A41.0PCDT · SUSDOENÇA RARA

Um autoanticorpo é um anticorpo produzido pelo sistema imune que atua contra uma ou mais proteínas do próprio indivíduo que o produziu. Os autoanticorpos têm as mesmas propriedades bioquímicas e físico-químicas dos outros anticorpos. A grande diferença está em suas propriedades imunológicas, ou seja, os autoanticorpos estão relacionados com as doenças auto-imunes.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Dermatomiosite neonatal é uma doença inflamatória rara que afeta pele e músculos de recém-nascidos, causando erupções cutâneas e fraqueza muscular. Pode levar a dificuldades de alimentação e respiratórias, necessitando de acompanhamento médico especializado.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
3
pacientes catalogados
Início
Neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 30%
PCDT disponívelCID-10: M33.1
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Linha do tempo da pesquisa

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Anos de pesquisa1desde 2025
Últimos 10 anos34publicações
Pico20225 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026🧪 1993Primeiro ensaio clínico📈 2022Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
Aprovado1
1Fase 12
·Pré-clínico2
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Pregnancy outcomes in idiopathic inflammatory myopathies: a Portuguese multicentre study.

Frontiers in medicine2025

Este estudo português sobre miopatias inflamatórias idiopáticas (IIM), que incluem a dermatomiosite, durante a gravidez, revelou que complicações obstétricas são frequentes (50% das gestações), como abortos, natimortos e restrição de crescimento fetal. Todas as complicações ocorreram em gestações com atividade da doença, mesmo que a concepção tenha ocorrido em remissão, que não garantiu a ausência de surtos. A presença de anticorpos anti-Jo-1 elevados foi associada a casos mais graves, reforçando a importância da monitorização especializada e da otimização da doença antes da gravidez para pacientes com IIM.

🇧🇷 traduzido
#2

A Comparative Bibliometric Analysis of Pediatric Interstitial Lung Disease Treatment: Global Trends, Advances, and Future Directions (2004-2024).

Pediatric pulmonology2025 Dec

Este estudo bibliométrico sobre doença pulmonar intersticial em crianças (chILD) destaca uma mudança promissora na pesquisa, com um foco crescente em fatores autoimunes e inflamatórios, incluindo um recente aumento de interesse em doenças como a dermatomiosite juvenil. Para pacientes e médicos, isso significa que novas direções de tratamento estão emergindo, com ênfase em terapias imunomoduladoras e abordagens de medicina de precisão, visando os mecanismos celulares subjacentes. A pesquisa também investiga fatores de risco neonatais, contribuindo para uma compreensão mais completa das causas e melhores estratégias de manejo.

🇧🇷 traduzido
#3

Autoimmune Skin Diseases in the Era of COVID-19: Pathophysiological Insights and Clinical Implications.

Microorganisms2025 Sep 11

Embora o artigo não detalhe especificamente a dermatomiosite *neonatal*, ele indica que a infecção por SARS-CoV-2 e a vacinação podem precipitar ou agravar doenças autoimunes da pele, incluindo a dermatomiosite, devido a mecanismos imunológicos como mimetismo molecular e desregulação de citocinas. Para pacientes e médicos, é crucial estar ciente do potencial de surgimento ou piora da condição, exigindo monitoramento contínuo e consideração desses fatores ao manejar a doença no contexto da COVID-19.

🇧🇷 traduzido
#4

From traditional to targeted: the changing trajectory of therapies in dermatomyositis.

Current opinion in rheumatology2024 Nov 01

Novos avanços na compreensão da dermatomiosite (DM) estão impulsionando o desenvolvimento de terapias inovadoras e mais direcionadas, com o potencial de oferecer tratamentos mais eficazes e seguros para os pacientes. Essas abordagens visam mecanismos específicos da doença, como a sinalização de interferon (incluindo inibidores JAK) e a depleção de células B (como a terapia CAR T-cell), buscando uma remissão duradoura. Para médicos e pacientes, isso representa uma revolução no manejo da DM, complementando ou até substituindo os imunossupressores tradicionais.

🇧🇷 traduzido
#5

The impact of hormones in autoimmune cutaneous diseases.

The Journal of dermatological treatment2024 Dec

Este artigo destaca a relevância das hormonas sexuais nas doenças cutâneas autoimunes, como a dermatomiosite, que são mais prevalentes em mulheres e cujas flutuações hormonais podem modular a doença. Para pacientes e médicos, é fundamental saber que o uso de contraceptivos e terapia de reposição hormonal é contraindicado em casos de síndrome antifosfolipídica ou durante crises, e a gravidez deve ser planeada em estados de doença controlada para minimizar complicações obstétricas e neonatais. Além disso, tratamentos hormonais para câncer de mama exigem monitoramento dermatológico atento.

🇧🇷 traduzido

Publicações recentes

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📚 EuropePMCmostrando 34

2025

Pregnancy outcomes in idiopathic inflammatory myopathies: a Portuguese multicentre study.

Frontiers in medicine
2025

A Comparative Bibliometric Analysis of Pediatric Interstitial Lung Disease Treatment: Global Trends, Advances, and Future Directions (2004-2024).

Pediatric pulmonology
2025

Autoimmune Skin Diseases in the Era of COVID-19: Pathophysiological Insights and Clinical Implications.

Microorganisms
2024

From traditional to targeted: the changing trajectory of therapies in dermatomyositis.

Current opinion in rheumatology
2024

The impact of hormones in autoimmune cutaneous diseases.

The Journal of dermatological treatment
2024

Patients with autoimmune skin diseases are at increased risk of adverse pregnancy outcomes.

American journal of obstetrics &amp; gynecology MFM
2023

Idiopathic inflammatory myopathies linked to vaccination against SARS-CoV-2: a systematic review.

Reumatismo
2023

Pregnancy course and outcomes of patients with polymyositis and dermatomyositis (PM/DM) managed in a single center.

Medicine
2023

Age distribution and prevalence in different age groups of four myositis-specific autoantibodies, including anti-ARS, anti-MDA5, anti-Mi-2, and anti-TIF1γ antibodies.

The Journal of dermatology
2022

The clinical features of juvenile dermatomyositis: A single-centre inception cohort.

Seminars in arthritis and rheumatism
2022

Pregnancy in adult-onset dermatomyositis/polymyositis: A systematic review.

American journal of reproductive immunology (New York, N.Y. : 1989)
2022

Lupus Erythematosus Tumidus Associated With Hemophagocytosis.

The American Journal of dermatopathology
2022

Maternal and neonatal outcomes among pregnant women with inflammatory myopathies.

Journal of perinatal medicine
2022

Clinical and Serological Features and Pregnancy Outcomes in Women with Polymyositis/Dermatomyositis: A Case-based Review.

Internal medicine (Tokyo, Japan)
2021

Importance of immunohistochemical evaluation of developmentally regulated myosin heavy chains in human muscle biopsies.

Neuromuscular disorders : NMD
2020

Outcomes of Pregnancy in Women With Inflammatory Myositis: A Cohort Study From India.

Journal of clinical rheumatology : practical reports on rheumatic &amp; musculoskeletal diseases
2021

Association of herpes zoster and chronic inflammatory skin disease in US inpatients.

Journal of the American Academy of Dermatology
2020

Preterm birth phenotypes in women with autoimmune rheumatic diseases: a population-based cohort study.

BJOG : an international journal of obstetrics and gynaecology
2019

Pregnancy in autoimmune diseases in the sub-Saharan zone: the experience of the University Hospital of Libreville Department of Internal Medicine.

Medecine et sante tropicales
2019

Dermatology-specific and all-cause 30-day and calendar-year readmissions and costs for dermatologic diseases from 2010 to 2014.

Journal of the American Academy of Dermatology
2018

[Neonatal lupus in an infant of a mother followed up for dermatomyositis: medical images].

The Pan African medical journal
2019

Positron emission tomography costs less to patients than conventional screening for malignancy in dermatomyositis.

Seminars in arthritis and rheumatism
2017

Use of High-Flow Nasal Cannula Oxygen Therapy in a Pregnant Woman with Dermatomyositis-Related Interstitial Pneumonia.

Case reports in critical care
2018

Cardiovascular and cerebrovascular comorbidities of juvenile dermatomyositis in US children: an analysis of the National Inpatient Sample.

Rheumatology (Oxford, England)
2018

Fetal and neonatal involvement in maternal rheumatologic disease.

The journal of maternal-fetal &amp; neonatal medicine : the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians
2017

Pregnancy in polymyositis or dermatomyositis: retrospective results from a tertiary centre in China.

Rheumatology (Oxford, England)
2016

Autoimmune collagen vascular diseases: Kids are not just little people.

Clinics in dermatology
2017

Assessment of Type I Interferon Signaling in Pediatric Inflammatory Disease.

Journal of clinical immunology
2016

Intestinal ischemia in neonates and children.

Clujul medical (1957)
2016

Anesthetic management of 877 pediatric patients undergoing muscle biopsy for neuromuscular disorders: a 20-year review.

Paediatric anaesthesia
2016

Fine particulate air pollution and systemic autoimmune rheumatic disease in two Canadian provinces.

Environmental research
2015

Pregnancy Outcomes in Women With Rare Autoimmune Diseases.

Arthritis &amp; rheumatology (Hoboken, N.J.)
2015

[Analysis of pregnancy, labor and neonatal course in babies with prenatally-diagnosed complete atrioventricular heart block].

Ginekologia polska
2015

Quantitative muscle ultrasonography in the follow-up of juvenile dermatomyositis.

Muscle &amp; nerve

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Pregnancy outcomes in idiopathic inflammatory myopathies: a Portuguese multicentre study.
    Frontiers in medicine· 2025· PMID 41488089mais citado
  2. A Comparative Bibliometric Analysis of Pediatric Interstitial Lung Disease Treatment: Global Trends, Advances, and Future Directions (2004-2024).
    Pediatric pulmonology· 2025· PMID 41416617mais citado
  3. Autoimmune Skin Diseases in the Era of COVID-19: Pathophysiological Insights and Clinical Implications.
    Microorganisms· 2025· PMID 41011460mais citado
  4. From traditional to targeted: the changing trajectory of therapies in dermatomyositis.
    Current opinion in rheumatology· 2024· PMID 39137051mais citado
  5. The impact of hormones in autoimmune cutaneous diseases.
    The Journal of dermatological treatment· 2024· PMID 38317519mais citado
  6. Bedside Multimodal Ultrasonography for the Detection of Intracranial Hypertension in Severe Adolescent Preeclampsia: A Case Report and Screening Proposal.
    Cureus· 2026· PMID 41994841recente
  7. Maternal and Neonatal Outcomes Associated With Cesarean Versus Vaginal Delivery in the United States: A Population-Based Retrospective Cross-Sectional Analysis of CDC Natality Public Use Data (2017-2020).
    Cureus· 2026· PMID 41994830recente
  8. Skin Barrier Modulation and Survival-Relevant Outcomes: A Systematic Review of Topical Emollients in Preterm Infants.
    Cureus· 2026· PMID 41994819recente
  9. Malposition of a Peripherally Inserted Central Catheter Into the Internal Vertebral Venous Plexus in a Neonate With Central Nervous System Malformations.
    Cureus· 2026· PMID 41994705recente
  10. Standardized, Individualized, or AI-Based Approach to Parenteral Nutrition in Neonatal Intensive Care Units: A Narrative Review.
    Cureus· 2026· PMID 41994674recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:398117(Orphanet)
  2. MONDO:0018359(MONDO)
  3. Dermatomiosite e Polimiosite(PCDT · Ministério da Saúde)
  4. GARD:21646(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55787992(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Dermatomiosite neonatal
Compêndio · Raras BR

Dermatomiosite neonatal

ORPHA:398117 · MONDO:0018359
🇧🇷 Brasil SUS
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
3 casos conhecidos
CID-10
M33.1 · Outras dermatomiosites
CID-11
Início
Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4751516
Repurposing
2 candidatos
potassium-p-aminobenzoateglucocorticoid receptor agonist
prednisone
Wikidata
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