A lisencefalia é um conjunto de distúrbios cerebrais raros nos quais a totalidade ou partes da superfície do cérebro são lisas. É causada por uma falha na migração neuronal durante a 12ª a 24ª semanas de gestação, resultando na falta de desenvolvimento das dobras (giros) e sulcos do cérebro. É uma forma de distúrbio cefálico. Termos como agiria e paquigiria são usados para descrever a aparência da superfície do cérebro.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A doença neurológica por migração neuronal anômala é uma condição rara do desenvolvimento cerebral. Ela ocorre quando os neurônios (células do sistema nervoso) não conseguem migrar para suas posições corretas durante a formação do cérebro do bebê, ainda no útero. Essa alteração pode levar a diferentes graus de comprometimento neurológico. A condição é classificada como uma malformação cerebral não sindrômica, ou seja, não faz parte de um conjunto de sintomas que caracterizam uma síndrome específica.[1]
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas podem variar amplamente de pessoa para pessoa, dependendo da extensão e da localização da migração neuronal anômala. Entre as possíveis manifestações estão atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, dificuldades de aprendizado, alterações no tônus muscular (como espasticidade ou hipotonia) e, em alguns casos, convulsões (epilepsia). A gravidade pode variar de leve a grave.[1]
Causas genéticas
A causa exata da doença neurológica por migração neuronal anômala pode estar relacionada a alterações (mutações) em genes que controlam o processo de migração dos neurônios. No entanto, até o momento, não há um gene específico identificado como responsável pela condição. A herança (como a doença é passada de pais para filhos) também não está claramente estabelecida.[1][2]
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado em exames de imagem do cérebro, como a ressonância magnética (RM), que pode mostrar as alterações na estrutura cerebral causadas pela migração anômala dos neurônios. Testes genéticos podem ser realizados para tentar identificar uma causa genética, mas nem sempre é possível encontrar uma alteração específica. O aconselhamento genético é recomendado para as famílias.[1][2]
Tratamento e manejo
Não existe um tratamento específico para corrigir a migração neuronal anômala. O manejo é focado no controle dos sintomas e na melhora da qualidade de vida. Pode incluir fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia e, quando necessário, medicamentos para controlar convulsões (antiepilépticos). O acompanhamento deve ser multidisciplinar, com neurologista, pediatra e outros especialistas conforme a necessidade.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico depende da gravidade da malformação cerebral e dos sintomas associados. Pessoas com formas leves podem ter uma vida relativamente independente, enquanto aquelas com formas graves podem necessitar de cuidados contínuos. O suporte familiar e o acesso a terapias de reabilitação são fundamentais para melhorar a qualidade de vida.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **doença neurológica por migração neuronal anômala** é uma categoria médica que engloba malformações cerebrais não sindrômicas provocadas por falhas na migração das células durante a formação do encéfalo. Estudos científicos relatam que esse tipo de alteração no desenvolvimento pode estar ligado a quadros de deficiência intelectual e epilepsia. No Brasil, esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS para esta classificação, e as pesquisas clínicas sobre o tema continuam no exterior sem sítio no país.
A lisencefalia é um conjunto de distúrbios cerebrais raros nos quais a totalidade ou partes da superfície do cérebro são lisas. É causada por uma falha na migração neuronal durante a 12ª a 24ª semanas de gestação, resultando na falta de desenvolvimento das dobras (giros) e sulcos do cérebro. É uma forma de distúrbio cefálico. Termos como agiria e paquigiria são usados para descrever a aparência da superfície do cérebro.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Doença neurológica por migração neuronal anômala
Centros de Referência SUS
24 centros habilitados pelo SUS para Doença neurológica por migração neuronal anômala
Centros para Doença neurológica por migração neuronal anômala
Detalhes dos centros
Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)
R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808
Serviço de Referência
Hospital Infantil Albert Sabin
R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876
Serviço de Referência
Hospital de Apoio de Brasília (HAB)
AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456
Serviço de Referência
Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)
Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da UFG
Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFJF
R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442
Atenção Especializada
Hospital das Clínicas da UFMG
Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167
Serviço de Referência
Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)
R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092
Atenção Especializada
Hospital Universitário João de Barros Barreto
R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878
Serviço de Referência
Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)
R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470
Atenção Especializada
Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)
R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647
Serviço de Referência
Hospital Pequeno Príncipe
R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805
Serviço de Referência
Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)
Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UFPR
R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980
Serviço de Referência
Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)
Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221
Serviço de Referência
Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)
Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988
Serviço de Referência
Hospital São Lucas da PUCRS
Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601
Serviço de Referência
Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)
R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356
Serviço de Referência
Hospital das Clínicas da FMUSP
R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485
Serviço de Referência
Hospital de Base de São José do Rio Preto
Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798
Atenção Especializada
Hospital de Clínicas da UNICAMP
R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223
Serviço de Referência
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)
R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187
Serviço de Referência
UNIFESP / Hospital São Paulo
R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689
Serviço de Referência
Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
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Associações
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Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 3 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 3 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Doença neurológica por migração neuronal anômala. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/doenca-neurologica-por-migracao-neuronal-anomala
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Doença neurológica por migração neuronal anômala
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov
