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Fenda cervical da linha-média
ORPHA:141288

Fenda cervical da linha-média

Malformação rara do pescoço caracterizada por um defeito cutâneo congénito, vertical, atrófico e geralmente eritematoso de comprimento variável, sem elementos anexiais e localizado ao longo da linha média da parte anterior do pescoço. Apresenta-se tipicamente com uma marca cutânea superior, um cordão fibroso subcutâneo na linha média que é frequentemente mais comprido do que o defeito cutâneo sobrejacente e um seio cego inferior a partir do qual se pode expulsar muco. O comprimento do defeito aumenta com a idade dos doentes. Da mesma forma, o cordão fibroso torna-se mais proeminente com a idade, levando potencialmente a limitação da extensão do pescoço se a malformação não for tratada. Outras complicações possíveis incluem microgenia, exostose, torcicolo ou infeção.

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