Fibromatose digital infantil (FDI), também conhecida como fibromatose de corpo de inclusão ou tumor de Reye, geralmente se manifesta como um nódulo único, pequeno e assintomático, localizado na derme de um dedo da mão ou do pé de bebês e crianças pequenas. A FDI é uma doença rara, com aproximadamente 200 casos relatados na literatura médica até 2021. A Organização Mundial da Saúde, em 2020, classificou esses nódulos como um tipo específico de tumor benigno na categoria de tumores fibroblásticos e miofibroblásticos. A FDI foi descrita pela primeira vez em 1965 pelo patologista australiano Douglas Reye.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A fibromatose digital da infância (em inglês, infantile digital fibromatosis) é uma condição clínica rara, classificada sob os códigos MONDO:0016039 e CID-10 M72.8, cuja prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de indivíduos (<1 / 1 000 000).[1][2]
O início dos sinais clínicos ocorre precocemente no desenvolvimento, sendo caracterizado pelas faixas etárias neonatal, lactente e infantil.[1][2]
Sinais e sintomas
Causas genéticas
Diagnóstico
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A fibromatose digital da infância é uma condição rara que surge no período neonatal ou na infância e atinge menos de uma pessoa a cada um milhão. Ela se manifesta pela formação de um nódulo cutâneo (caroço na pele), espessamentos superficiais como a hiperceratose e episódios de dor nos dedos afetados. Atualmente, a condição não consta na lista oficial de protocolos clínicos (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde nem possui medicamentos específicos fornecidos pelo SUS. O acompanhamento deve ser realizado nos serviços de saúde para monitorar as lesões e cuidar do desconforto da criança.
Fibromatose digital infantil (FDI), também conhecida como fibromatose de corpo de inclusão ou tumor de Reye, geralmente se manifesta como um nódulo único, pequeno e assintomático, localizado na derme de um dedo da mão ou do pé de bebês e crianças pequenas. A FDI é uma doença rara, com aproximadamente 200 casos relatados na literatura médica até 2021. A Organização Mundial da Saúde, em 2020, classificou esses nódulos como um tipo específico de tumor benigno na categoria de tumores fibroblásticos e miofibroblásticos. A FDI foi descrita pela primeira vez em 1965 pelo patologista australiano Douglas Reye.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 5 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Fibromatose digital da infância
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Trata-se de uma doença muito rara com início predominante nas fases neonatal e infantil. Sua prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de indivíduos.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Fibromatose digital da infância. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia
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Fibromatose digital da infância
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata