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Fibromatose digital da infância
ORPHA:199267CID-10 · M72.8CID-11 · EE6YDOENÇA RARA
DermatológicoInício neonatal

Fibromatose digital infantil (FDI), também conhecida como fibromatose de corpo de inclusão ou tumor de Reye, geralmente se manifesta como um nódulo único, pequeno e assintomático, localizado na derme de um dedo da mão ou do pé de bebês e crianças pequenas. A FDI é uma doença rara, com aproximadamente 200 casos relatados na literatura médica até 2021. A Organização Mundial da Saúde, em 2020, classificou esses nódulos como um tipo específico de tumor benigno na categoria de tumores fibroblásticos e miofibroblásticos. A FDI foi descrita pela primeira vez em 1965 pelo patologista australiano Douglas Reye.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Visão geral

A fibromatose digital da infância (em inglês, infantile digital fibromatosis) é uma condição clínica rara, classificada sob os códigos MONDO:0016039 e CID-10 M72.8, cuja prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de indivíduos (<1 / 1 000 000).[1][2]

O início dos sinais clínicos ocorre precocemente no desenvolvimento, sendo caracterizado pelas faixas etárias neonatal, lactente e infantil.[1][2]

Sinais e sintomas

As manifestações fenotípicas descritas associadas ao quadro incluem a formação de nódulo cutâneo, que pode ser acompanhado de queixas de dor.[1][2]

Também são identificadas alterações dermatológicas e histopatológicas como acantose epidérmica, hiperceratose e paraqueratose.[1][2]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes causais estabelecidos no perfil da condição nem padrão específico de herança genética determinado nos registros consolidados.[1][3]

Diagnóstico

O mapeamento diagnóstico registra a existência de 336 testes genéticos catalogados para a investigação da condição, sem variantes específicas anotadas na base ClinVar associada ao registro.[1][3]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A fibromatose digital da infância é uma condição rara que surge no período neonatal ou na infância e atinge menos de uma pessoa a cada um milhão. Ela se manifesta pela formação de um nódulo cutâneo (caroço na pele), espessamentos superficiais como a hiperceratose e episódios de dor nos dedos afetados. Atualmente, a condição não consta na lista oficial de protocolos clínicos (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde nem possui medicamentos específicos fornecidos pelo SUS. O acompanhamento deve ser realizado nos serviços de saúde para monitorar as lesões e cuidar do desconforto da criança.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Fibromatose digital infantil (FDI), também conhecida como fibromatose de corpo de inclusão ou tumor de Reye, geralmente se manifesta como um nódulo único, pequeno e assintomático, localizado na derme de um dedo da mão ou do pé de bebês e crianças pequenas. A FDI é uma doença rara, com aproximadamente 200 casos relatados na literatura médica até 2021. A Organização Mundial da Saúde, em 2020, classificou esses nódulos como um tipo específico de tumor benigno na categoria de tumores fibroblásticos e miofibroblásticos. A FDI foi descrita pela primeira vez em 1965 pelo patologista australiano Douglas Reye.

Publicações científicas
105 artigos
Último publicado: 2025 Apr

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
200
pacientes catalogados
Início
Childhood
+ infancy, neonatal
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: M72.8
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

100%prev.
Nódulo cutâneo
55%prev.
Acantose epidérmica
Frequente (79-30%)
55%prev.
Hiperceratose
Frequente (79-30%)
55%prev.
Paraqueratose
Frequente (79-30%)
3%prev.
Dor
Raro (<5%)
5sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (3)
Muito raro (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 5 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Nódulo cutâneoSkin nodule
Muito frequente100%
Acantose epidérmicaEpidermal acanthosis
Frequente (79-30%)55%
HiperceratoseHyperkeratosis
Frequente (79-30%)55%
ParaqueratoseParakeratosis
Frequente (79-30%)55%
DorPain
Raro (<5%)3%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico105PubMed
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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

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Diagnóstico

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Tratamento e manejo

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Onde tratar no SUS

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
24 papers (10 anos)
#1

Infantile digital fibromatosis: A clinical case report.

Anales de pediatria2025 Apr
#2

Real-World Performance of Integrative Clinical Genomics in Pediatric Precision Oncology.

Laboratory investigation; a journal of technical methods and pathology2024 Dec

Despite significant improvement in the survival of pediatric patients with cancer, treatment outcomes for high-risk, relapsed, and refractory cancers remain unsatisfactory. Moreover, prolonged survival is frequently associated with long-term adverse effects due to intensive multimodal treatments. Accelerating the progress of pediatric oncology requires both therapeutic advances and strategies to mitigate the long-term cytotoxic side effects, potentially through targeting specific molecular drivers of pediatric malignancies. In this report, we present the results of integrative genomic and transcriptomic profiling of 230 patients with malignant solid tumors (the "primary cohort") and 18 patients with recurrent or otherwise difficult-to-treat nonmalignant conditions (the "secondary cohort"). The integrative workflow for the primary cohort enabled the identification of clinically significant single nucleotide variants, small insertions/deletions, and fusion genes, which were found in 55% and 28% of patients, respectively. For 38% of patients, molecularly informed treatment recommendations were made. In the secondary cohort, known or potentially driving alteration was detected in 89% of cases, including a suspected novel causal gene for patients with inclusion body infantile digital fibromatosis. Furthermore, 47% of findings also brought therapeutic implications for subsequent management. Across both cohorts, changes or refinements to the original histopathological diagnoses were achieved in 4% of cases. Our study demonstrates the efficacy of integrating advanced genomic and transcriptomic analyses to identify therapeutic targets, refine diagnoses, and optimize treatment strategies for challenging pediatric and young adult malignancies and underscores the need for broad implementation of precision oncology in clinical settings.

#3

Inclusion Body Fibromatosis (Infantile Digital Fibromatosis) of the Shoulder in an Older Child: Answer.

The American Journal of dermatopathology2024 Jul 01
#4

Therapeutic management of infantile digital fibromatosis.

Italian journal of dermatology and venereology2024 Aug
#5

Borderline phyllodes tumour of the breast with eosinophilic inclusion bodies: Case report and molecular sequencing.

International journal of surgery case reports2023 Oct

The presence of eosinophilic inclusion bodies in the breast is very rare and fewer than 20 cases were described in the literature. Herein we report the first case of borderline phyllodes tumour associated with this kind of cells. To the best of our knowledge, this is also the first time that a molecular sequencing is made targeting the stroma cells with inclusion bodies. A 33-yr-old woman presented a large mass in the right breast. Imaging techniques by mammogram and ultrasonographic examination were performed. After multidisciplinary approach, a breast conserving surgery has been decided. Microscopic analysis, immunohistochemical stains and molecular tests were performed on the lesion. The proposed diagnosis is borderline phyllodes tumour with eosinophilic inclusion bodies. Inclusion bodies are typically found in the infantile digital fibromatosis. Finding them in extradigital fibromatosis is rare. Their signification is still unclear. Some studies suggest a disturbance in the metabolism of proliferating myofibroblasts. The presence of inclusion bodies in breast tumour do not seem to have a prognosis impact. It might be interesting to perform others molecular tests on lesions with eosinophilic inclusion bodies to discover potential mutations.

Publicações recentes

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📚 EuropePMC79 artigos no totalmostrando 24

2025

Infantile digital fibromatosis: A clinical case report.

Anales de pediatria
2024

Real-World Performance of Integrative Clinical Genomics in Pediatric Precision Oncology.

Laboratory investigation; a journal of technical methods and pathology
2024

Inclusion Body Fibromatosis (Infantile Digital Fibromatosis) of the Shoulder in an Older Child: Answer.

The American Journal of dermatopathology
2024

Therapeutic management of infantile digital fibromatosis.

Italian journal of dermatology and venereology
2023

Borderline phyllodes tumour of the breast with eosinophilic inclusion bodies: Case report and molecular sequencing.

International journal of surgery case reports
2023

Infantile Digital Fibromatosis/Inclusion Body Fibromatosis: A Comprehensive Literature Review.

Skin appendage disorders
2022

Infantile Digital Fibromatosis: Primum Non Nocere.

Actas dermo-sifiliograficas
2021

Infantile Digital Fibromatosis.

Indian pediatrics
2020

Congenital infantile digital fibromatosis: a case report and review of the literature.

African health sciences
2021

Recurrent infantile digital fibromatosis with HPV infection: a case report.

AME case reports
2022

Disabled fingers due to infantile digital fibromatosis: A report of two cases with residual functional joint deformity.

Dermatologic therapy
2020

Case of infantile digital fibromatosis treated with topical tacrolimus.

The Journal of dermatology
2020

Infantile digital fibromatosis successfully treated with topical imiquimod 5% combined with methylprednisolone aceponate 0.1.

Dermatologic therapy
2020

Non-malignant fibroblastic/myofibroblastic tumors in pediatric age group: Clues and pitfalls to the cytological diagnosis.

Cytopathology : official journal of the British Society for Clinical Cytology
2019

Infantile digital fibromatosis: Clues and pitfalls for cytological diagnosis.

Cytopathology : official journal of the British Society for Clinical Cytology
2019

Clinical features and management of superficial fibromatoses.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
2018

Terminal osseous dysplasia presenting with intracytoplasmic inclusion bodies in digital fibromas.

Pediatric dermatology
2018

An Algorithmic Approach to the Management of Infantile Digital Fibromatosis: Review of Literature and a Case Report.

Eplasty
2018

The Use of Cryotherapy to Treat Infantile Digital Fibromatosis with a Functional Deficit: A Case Report.

The journal of hand surgery Asian-Pacific volume
2018

Infantile digital fibromatosis-like tumor of adult.

Giornale italiano di dermatologia e venereologia : organo ufficiale, Societa italiana di dermatologia e sifilografia
2017

Case of infantile digital fibromatosis: Observation of its dermoscopic features.

The Journal of dermatology
2016

Benign Nerve Sheath Myxoma in an Infant Misdiagnosed as Infantile Digital Fibromatosis.

Pediatric dermatology
2016

Infantile Digital Fibromatosis: A Rare Case Report.

Indian journal of dermatology
2015

An unknown mass: the differential diagnosis of digit tumors.

International journal of dermatology
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Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Trata-se de uma doença muito rara com início predominante nas fases neonatal e infantil. Sua prevalência estimada é de menos de 1 caso por 1.000.000 de indivíduos.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. Real-World Performance of Integrative Clinical Genomics in Pediatric Precision Oncology.
    Laboratory investigation; a journal of technical methods and pathology2024PMID 39442669
  3. Therapeutic management of infantile digital fibromatosis.
    Italian journal of dermatology and venereology2024PMID 38695598
  4. GARD:8487
    GARD (NIH)
  5. Q16917828
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Fibromatose digital da infância. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Fibromatose digital da infância

ORPHA:199267 · MONDO:0016039
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
200 casos conhecidos
CID-10
M72.8 · Outros transtornos fibroblásticos
CID-11
Início
Childhood, Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1318562
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara