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Kuru
ORPHA:454745

Kuru

Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da Nova Guiné. A doença é restrita principalmente a mulheres adultas e crianças de ambos os sexos. É marcada pelo início subagudo de tremor e ataxia seguido de fraqueza motora e incontinência. A morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da doença. A condição está associada ao canibalismo ritual e tornou-se rara desde que esta prática foi descontinuada. As características patológicas incluem perda não inflamatória de neurônios que é mais proeminente no cerebelo, proliferação glial e placas amilóides. (De Adams et al., Princípios de Neurologia, 6ª ed, p773)

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